Bom pessoal este blog tem o intuito de ajudar outros pais que tem filhos com uma rara má formação chamada Hérnia Diafragmática Congênita. Caso vc conheça alguém que passa por isso, indique este blog...mtas vzs algumas informações podem salvar vidas

segunda-feira, 25 de outubro de 2010

Alguns casos de sucesso!!!!

Bom o próximo post falarei sobre o meu caso...
Mas antes quero deixar alguns links de casos de hérnia que deram certo...

http://guiadobebe.uol.com.br/novidades/promocoes/vidademae-maio-2008/ruth.htm

http://www.unicamp.br/unicamp/unicamp_hoje/ju/setembro2009/ju441_pag05.php

Este caso eu achei num site nada a ver com o problema, mas como teve sucesso, gostaria de deixar registrado aqui:

Engravidei aos 18 anos do meu marido... No início decidimos que não íamos casar, depois decidimos que íaos ficar noivos e no dia do noivado decidimos a data do casmento. 1 mês antes do casamneto perdi o bb... Mesmo resolvemos casar...
Com 2 anos de casada decidimos ter um filho, a minha gravidez foi muito complicada, tive descolamento de placenta no 3º mês e no 6º descobrimos que meu filho tinha Hérnia Diafragmática e que tinha pouquíssimas chances de sobreviver, praticamente nos mudamos para Campinas-SP, sou do Tocantins, e ficamos lá uns 4 meses. Quando chegue lá o médico disse que meu filho não tinha chance de sobreviver, que a única maneira seria colocar um balão na traqueia do bb por uma cirurgia intra-uterina, esse procedimento foi que deu chance para meu filho sobreviver, com 36 semanas ele nasceu e ainda teve que fazer uma cirurgia para descer os orgãos, nós já sabíamos que ia ser assim, com apenas 17 dias ele teve alta, a expectativa era de pelo menos 1 mês. Hj meu filho é muito saudável, perfeito, não tem nada.

É uma doença rara, mas depois que soube que ela existia, conheci várias mamães q passaram e passam por isso.

até o próximo post.

espero estar ajudando...

abraços e beijos
Priscila

quarta-feira, 13 de outubro de 2010

Depois do diagnóstico é necessário mais algum exame especial?

Para realizar um diagnóstico adequado é necessário que o seu exame seja realizado por alguém com treinamento em medicina fetal. O processo de avaliação irá envolver os seguintes passos:

  • estabelecer se a hérnia diafragmática é um defeito isolado ou se existem outras anomalias associadas
  • avaliar o grau de acometimento pulmonar e as chances de sobrevida

Para isso serão necessários alguns exames como:

  • ultrassonografia morfológica
  • amniocentese para realização de cariótipo
  • ecocardiografia fetal
  • ressonância nuclear magnética

Após avaliação completa poderá ser dado um parecer sobre o caso.

Quais são os riscos envolvidos?

Durante a gestação, o feto não precisa dos pulmões para respirar e por isso a hérnia diafragmática não tem muitas manifestações durante a vida intra-uterina. Imediatamente após o nascimento, o recém-nascido precisa usar os pulmões para obter oxigênio e se eles estiverem muito pequenos (hipoplásicos) isto poderá causar uma condição chamada de insuficiência respiratória. Os vasos sanguíneos dos pulmões também serão muito pequenos, e haverá dificuldade de circulação neles, causando um outro problema chamado de hipertensão pulmonar.

Recém-nascidos com hérnia diafragmática requerem cuidados especializados e suporte de neonatologistas. Assim que o problema respiratório estiver estabilizado um cirurgião pediátrico irá realizar uma cirurgia para corrigir a hérnia diafragmática, colocando as visceras abdominais novamente no abdome e fechando o defeito do diafragma.

Os bebês com hérnia diafragmática devem nascer em hospitais de alta complexidade para que o tratamento adequado seja oferecido. Apesar dos avanços técnicos da medicina, mesmo nos melhores hospitais do mundo, alguns bebês com hérnia diafragmática não irão sobreviver devido a gravidade dos problemas pulmonares.

A probabilidade de sobrevida está relacionada com o tamanho dos pulmões. Quanto menor for o pulmão residual, pior é o prognóstico. Por isso alguns bebês que apresentam quadros extremamente graves podem se beneficiar de cirurgia intra-uterina.

Algumas considerações

Os bebês com hérnia diafragmática devem nascer em hospitais de alta complexidade para que o tratamento adequado seja oferecido. Apesar dos avanços técnicos da medicina, mesmo nos melhores hospitais do mundo, alguns bebês com hérnia diafragmática não irão sobreviver devido a gravidade dos problemas pulmonares. A probabilidade de sobrevida está relacionada com o tamanho dos pulmões. Quanto menor for o pulmão residual, pior é o prognóstico. Por isso alguns bebês que apresentam quadros extremamente graves podem se beneficiar de cirurgia intra-uterina.

As alterações do desenvolvimento estrutural pulmonar decorrentes da compressão mecânica que as vísceras abdominais, em posição intratorácica, exercem sobre os pulmões durante o desenvolvimento fetal são responsáveis pelo óbito. Desta forma, pulmões de recém-nascidos com hérnia diafragmática podem apresentar hipoplasia, espessamento da parede das arteríolas e deficiência de substância surfactante. Tais alterações causam hipertensão pulmonar, com persistência do padrão fetal de circulação, "shunt" direita-esquerda através do canal arterial e forame oval inter-atrial, além de redução da complacência pulmonar (TANNURI U. TANNURI A. C., 2003).

Embora empregadas algumas estratégias para o tratamento da insuficiência respiratória associada à hérnia diafragmática congênita, como o óxido nítrico, que pode ocasionar uma breve e transitória estabilização do recém-nascido, mas não traz maior sobrevida aos pacientes. Seu uso é defendido como estratégia de transição para estabilizar o paciente que será encaminhado à ECMO. Apesar da disponibilidade de recursos como ventilação de alta freqüência, óxido nítrico e uso de membrana de oxigenação extracorpórea (ECMO), a mortalidade associada à hérnia diafragmática congênita é elevada, ocorrendo em 37 a 47% dos casos, mesmo em centros de alta complexidade (ROSSI F. S. et al, 2008).

ESTRATÉGIAS DE TRATAMENTO

Tratamento Cirúrgico

A menos que haja desvio intenso do mediastino resultando em comprometimento hemodinâmico ou em síndrome da veia cava superior, ou que haja suspeita de estrangulamento do conteúdo herniado, a HDC não é uma emergência cirúrgica (LINA C. D., CRISTIAN G.B., 2009). Quando é de indicação cirúrgica, a correção pode ser realizada tanto por acesso abdominal como por toracotomia, na dependência das lesões associadas e do período de evolução, havendo preferência pela laparotomia na fase aguda e pelo acesso torácico nos casos de hérnia diafragmática traumática crônica (HEALTH SYSTEMS, 2007). O tratamento dos pacientes com HDC consiste além da correção cirúrgica no momento adequado, correção do equilíbrio ácido básico, algumas estratégias ventilatórias.

Tratamento Paliativo

Os pulmões dos recém-nascidos com hérnia diafragmática podem apresentar hipoplasia, espessamento da parede das arteríolas e deficiência de substância surfactante. Tais alterações causam hipertensão pulmonar, com persistência do padrão fetal de circulação, "shunt" direita-esquerda através do canal arterial e forame oval inter-atrial, além de redução da complacência pulmonar. Adicionalmente, são descritas alterações no sistema de fibras elásticas e do colágeno que podem ser responsáveis pela menor elasticidade do parênquima pulmonar (DEPREST J., GRATACOS E. NICOLAIDES KH, 2004).

Nas últimas décadas, avanços na terapia da hipertensão pulmonar primária (HPP) do recém-nascido, tais como ventilação suave com hipercapnia permissiva, ventilação por oscilação de alta freqüência (VAF), uso de óxido nítrico (ON) como vasodilatador pulmonar seletivo e oxigenação extracorpórea por membrana (ECMO), foram incorporados ao tratamento de RN portadores de HDC (SANTOS, L. R. et al, 2003; RANGEL M. F. et al, 2001). Paralelamente, a possibilidade de diagnóstico ultra-sonográfico pré-natal e as tentativas de intervenção intra-útero abriram novas perspectivas de sucesso. Apesar de relatos iniciais apontando redução na mortalidade, algumas análises retrospectivas não confirmaram um impacto significativo na sobrevida global (LINA C. D.; CRISTIAN G.B., 2009).

Uso de Surfactante

O surfactante pulmonar é uma substância fundamental na mecânica pulmonar. Ele está presente em todas as espécies que respiram através de pulmões, pois, na sua ausência, o líquido presente entre o alvéolo e o ar apresenta uma tensão superficial alta, que exerce uma força de colabamento sobre estas estruturas pulmonares. O surfactante se interpõe às moléculas de água na superfície alveolar, reduz a tensão superficial de maneira dinâmica, de forma que essa tensão aproxima-se de zero no final da expiração quando a superfície do alvéolo está reduzida, evitando assim a atelectasia (KAYS D. W., 2006).

O tratamento com surfactante irá, em síntese, diminuir a pressão de abertura dos alvéolos, facilitando o seu preenchimento com o ar respirado em função de sua adsorção às paredes alveolares, o que também permitirá um preenchimento alveolar mais uniforme. A superfície de troca gasosa irá aumentar sem a necessidade de aumento na pressão ventilatória, o que evita sobredistensão de alguns alvéolos e conseqüente ruptura (LOBATO G., 2009).

Atualmente a terapêutica de reposição do surfactante tem sido questionada (o pool de surfactante no pulmão de pacientes com hérnia diafragmática não estava diminuído: 73mg/Kg, ao passo que a média de surfactante no pulmão do RN com doença da membrana hialina é 10mg/Kg (MARGOTTO P. R., 2004). Os estudos que usaram surfactante na hérnia diafragmática congênita obtiveram melhores resultados obtidos quando usado profilaticamente, antes da primeira respiração ou dentro das primeiras 6hs de vida. A lógica desta estratégia baseia-se no fato de inundar o pulmão antes dos efeitos da ventilação com pressão positiva lesarem o epitélio pulmonar e liberar proteínas intra-alveolares que vão inativar a quantidade limitada de surfactante endógeno (CARTAS AO EDITOR, 2001).

Existem evidências da experimentação animal e em humanos que sugerem melhora da função pulmonar e da oxigenação com o uso de surfactante exógeno na hérnia diafragmática congênita, com melhora da sobrevida. No entanto, a falta de estudos randomizados e controlados, de maior casuística, não permite assumir que os efeitos benéficos, em curto prazo, se reflitam em melhora da mortalidade ou morbidade em longo prazo. Isto é particularmente importante, se levarmos em consideração que a hérnia diafragmática congênita é uma doença que continua com elevadas taxas de mortalidade, a despeito de intervenções extremas (TELES D., CARVALHO R., 2009).

Uso de Óxido Nítrico

O óxido nítrico (NO) é uma substância endógena produzida primariamente no endotélio vascular. Ele deve alcançar os alvéolos para produzir seus efeitos sobre o músculo liso vascular. Durante a circulação transicional do recém-nascido ocorre um aumento do fluxo pulmonar em conseqüência da queda da pressão da vasculatura pulmonar, e o principal mediador bioquímico vasodilatador é o óxido nítrico (NO) (SANTOS R.M., 1999).

O óxido nítrico é uma combinação 1:1 de dois dos mais abundantes gases da atmosfera. É altamente solúvel e exerce efeitos parácrinos em muitos tecidos, regulando diversas funções, como o tono vasomotor, neurotransmissão, resposta imune e adesão de células inflamatórias à parede dos vasos. (FIORETTO, J. R.; 2003).

Uma vez inalado, o NO facilmente difunde-se através da membrana alvéolo-capilar, atingindo a circulação pulmonar e a célula muscular lisa vascular, aumentando a concentração intracelular e promovendo relaxamento vascular. Conseqüentemente, a pressão da artéria pulmonar (PAP) e a resistência vascular pulmonar (RVP) diminuem, e ocorre melhora das trocas gasosas como resultado da melhora da relação ventilação/perfusão (relação V/Q) (NONA J. et al, 2003).

Como uma substância terapêutica e potente, relativamente não tóxico por inalação e entregue diretamente no órgão alvo, espera-se que o óxido nítrico tenha um efeito sobre a hipertensão pulmonar na HDC. Apesar de um efeito rápido e por vezes graves sobre a oxigenação quando administrado a pacientes com crise hipertensiva pulmonar, o NO não demonstrou que quando inalado melhora a sobrevivência ou reduz a necessidade de ECMO (KAYS D.W., 2006).

Ventilação de Alta Frequência (VAF)

A ventilação de alta freqüência é definida pelo uso de freqüências respiratórias (FR) muito acima dos limites fisiológicos associadas a baixos volumes correntes (DURAND D. J., ASSELIN J. M., 1998). Ou seja, a VAF é a aplicação de pequeno volume corrente ( menor que o espaço morto ), em padrão oscilatório usando freqüência respiratória para manter troca gasosa adequada.

As razões do uso da ventilação de alta freqüência por oscilação (VAFO) são: diminuir as lesões pulmonares mecânicas por pressões elevadas usadas na ventilação mecânica convencional, diminuir a incidência de escape aéreo, diminuir a incidência de displasia broncopulmonar (FILHO O. T., 1999).

O uso da VAFO resulta em insuflação pulmonar mais homogênea, melhor oxigenação e menor intensidade da lesão pulmonar (MIYOSHI M. H., 2003). Tais fatos criaram a expectativa de que essa modalidade ventilatória, quando instituída precocemente no curso da insuficiência respiratória do RN, poderia prevenir ou reduzir a displasia broncopulmonar, melhorando, assim, o prognóstico desses pacientes (JOHNSON A. H. et al, 2002).

Oxigenação extracorpórea por membrana (ECMO)

A oxigenação extracorpórea por membrana é uma técnica de suporte cardiopulmonar prolongado, com finalidade de auxiliar o pulmão e/ou o coração, quando os mesmos entram em falência não responsiva aos tratamentos convencionais não invasivos (WEBERTR T. R. et al, 1990). Ela é uma opção de tratamento, porém, apresenta alguns riscos de complicações (MOSCARDINI A. C. et al, 2002).

A ventilação extracorpórea é realizada por meio de shunt veno-venoso ou veno-arterial, com bomba de rolete ou centrífuga, oxigenador de membrana e permutador de calor (GANDOLFI J. F., BRAILE D. M., 2003). A assistência pulmonar extracorpórea tem sido proposta como uma alternativa invasiva ao tratamento convencional da HDC, quando a oxigenação adequada torna-se impossível pelo uso de ventilação mecânica.

Estratégias Ventilatórias

Para uma otimização do volume pulmonar é necessário uma otimização cuidadosa, ou seja, recrutar os alvéolos colapsados mais lentamente, dado haver simultaneamente áreas de hiperinsuflação ou pulmão normal com áreas de atelectasia-condensação; a maioria das hérnias diafragmáticas é à esquerda condicionando consoante a sua gravidade, maior ou menor hipoplasia do pulmão esquerdo - o pulmão direita pode ser normal, e ter também há um certo grau de hipoplasia. Todos estes condicionalismos implicam um manuseio rigoroso e controles radiológicos freqüentes, dependentes da gravidade do quadro (NONA J. et al, 2004).

Ao nascer, o RN deve ser prontamente intubado para ventilação e uma sonda orogástrica deve ser introduzida, para esvaziamento gástrico. Não é recomendando o uso de máscara para reanimar estes RN, pois provoca maior entrada de ar no estômago, ampliando a ocupação do espaço intratorácico (AITA J. F. et al, 1999).

Deve-se ventilar o RN com pressões menos agressivas, devido ao maior risco de barotrauma. A pressão deve permitir uma boa oxigenação, isto é, uma saturação pré-ductal > 90%. De preferência, a pressão inspiratória não deve ultrapassar 30 cm H2O, e a freqüência respiratória deve se manter entre 30 e 60 ipm. Não se aconselha hiperventilação e é tolerável certo grau de hipercapnia. O uso de curarizantes no período pós-natal imediato pode ajudar a controlar a ventilação e a manter a PIM em níveis mais baixos. Para os RN com grave hipóxia e/ou hipercapnia refratária, empregar a ventilação de alta freqüência (CARTAS AO EDITOR, 2001; MARGOTTO P. R., 2004).

A monitorização da paCO2 deve ser realizada com cuidado, para evitar a hipocapnia, onde há uma diminuição de 50% do fluxo sanguíneo cerebral quando a paCO2 cai de 50 para 20 mmHg. O momento cirúrgico estará relacionado aos níveis de MAP (pressão média de via aérea) e FR (freqüência respiratória). Assim as estratégias ventilatórias objetivam uma paCO2 pouco menor que 40 mmHg (CARTAS AO EDITOR, 2001; MARGOTTO P. R., 2004).

As crianças que sofrem de problemas mais sérios têm a possibilidade de apresentar problemas de crescimento, aumentando o refluxo gaso esofágico que também pode causar problemas na alimentação. Devido a enfermidade, a alimentação requer mais calorias que um bebê normal para crescer saudável. Alguns podem sofrer problemas de desenvolvimento motor normal, sendo possível que não possam rolar, sentar, engatinhar, levantar e caminhar no mesmo período que uma bebê normal. Alguns bebês podem apresentar perda de audição. A Fonoterapia, Fisioterapia, Terapia Ocupacional, Nutricionista, são de fundamental importância para o desenvolvimento dessa criança. A fisioterapia habitualmente é de grande ajuda para esses bebês adquiram força muscular, coordenação motora e se desenvolvam de forma correta (PETER W. C., 1994).

A Fisioterapia atua nos berçários de alto risco promovendo a melhora da qualidade de vida, diminuindo o tempo de permanência desses bebês na UTI, além de favorecer o ganho de peso, melhorar o tônus e estado de alerta.

PRINCIPAIS COMPLICAÇÕES

A Hérnia diafragmática congênita (HDC) geralmente resulta em severa insuficiência respiratória que pode levar a morte devido a hipoplasia pulmonar, hipertensão pulmonar persistente e a deficiência de surfactante.

Hipoplasia Pulmonar

A hipoplasia pulmonar é um evento multifatorial, na medida em que o volume de fluido pulmonar e líquido amniótico, bem como o padrão respiratório, influenciam no processo de desenvolvimento pulmonar. Assim, situações que causem compressão torácica (oligodrâmnio, gestação extra-uterina, entre outros), diminuam o espaço intratorácico (hérnia diafragmática, derrames pleurais, entre outros) ou alterem a respiração fetal (neuropatias, miopatias, entre outros) podem levar à hipoplasia pulmonar, a qual poderá também ser primária (LOBATO G., 2009).

A compressão do pulmão pelas vísceras herniadas tem sido amplamente evocada na origem das lesões pulmonares. Há alguns anos atrás, alguns autores citaram que a hipoplasia pulmonar foi induzida pelo defeito diafragmático, mas esta teoria não é respeitada pela cronologia embriológica. Na verdade, o septum transversum é iniciado antes da emergência do broto traqueobrônquico (BARGY F., BEAUDOIN S., BARBET P. , 2006).

Apesar do crescimento e a embriologia de pulmões normais estarem bem descritos, poucos são os autores que se interessam na morfologia do crescimento pulmonar nos casos de hérnia diafragmática.

Hipertensão Pulmonar

A hipertensão pulmonar ocorre quando a pressão arterial é anormalmente alta nas artérias pulmonares (pequena circulação) ou na irrigação vascular dos pulmões. É caracterizada pela presença de um shunt da direita para a esquerda em nível de foramen ovale e canal arterial. A anatomia cardíaca tem que ser normal e a apresentação é de hipoxemia com presença ou ausência de patologia pulmonar (MARGOTTO P. R., PEREIRA, D.F., 2007).

Uma das causas da mortalidade na HDC é a hipertensão pulmonar, sendo esta responsabilizada, em parte, por uma deficiência da produção do NO. Para essa produção, é necessária a presença da NOS, que está diminuída na HDC (SANTOS, R.M., 1999).

MANIFESTAÇÕES CLINICAS

Os primeiros sintomas que aparecem são os relacionados ao sistema respiratório. Quadros de insuficiência respiratória intensa com dispnéia, tiragens e cianoses são comuns logo após o nascimento, e de pior prognóstico. Ou seja, quanto mais cedo surgirem sintomas, mais grave é o quadro pulmonar. As principais complicações se dão através da dificuldade respiratória severa, coloração azulada da pele causada pela falta de oxigênio, respiração temporariamente ausente (BRAGG W. D. et al, 1996; INFOGEN A.C, 2009).

O diagnóstico é feito ainda intra-utero, basiando-se na conduta a ser tomada, a qual inclui: avaliação pormenorizada da anatomia fetal com o objetivo de afastar alterações associadas, estudo do cariótipo fetal, ecocardiografia fetal e programação do parto em centro terciário especializado, com equipe multidisciplinar (TELES D., CARVALHO R., 2009). Estudos experimentais têm demonstrado que a correção intra-útero da hérnia permite o tempo adequado para o crescimento compensatório dos pulmões e conseqüentemente evita a hipoplasia pulmonar grave (PEIXE A. A., RIBEIRO D. C., 2007). O diagnóstico sonográfico baseia-se na visualização de vísceras abdominais no interior do tórax e não visualização da cúpula diafragmática em cortes longitudinais do tórax. Outros achados associados são a não caracterização da bolha gástrica, desvio do mediastino, pequena circunferência abdominal e polidramnia (JANSSEN D. J. et al, 2003; JEFFREY, MARK E., WILBUR A., 2004).

Os exames realizados nos bebês mostram os movimentos assimétricos do tórax durante a respiração, sons pulmonares ausentes no lado atingido, sons intestinais que podem ser ouvidos no tórax, abdome côncavo que parece menos cheio ao exame de palpação (OLIVEIRA, R. C., JR, A. J., 2008). O exame de raio X de tórax pode evidenciar órgãos abdominais na cavidade torácica. Também evidencia um hemitórax preenchido com estruturas semelhantes a cistos (alças intestinais), desvio do mediastino e abdome relativamente sem gás. O diagnóstico diferencial deve ser feito com a malformação adenomatóide cística do pulmão (considerar esta possibilidade nos casos dos achados radiológicos ocorrerem no lado direito ou quando a posição do estômago está abaixo do diafragma) e pneumonia com formação de pneumotoceles (MARGOTTO P. R., 2005).

Em relação ao papel da ressonância magnética (RM) na avaliação do prognóstico dos pacientes com HDC, seria necessário um estudo comparando os dois métodos (Ultra-som (US) e RM) com o prognóstico dos fetos. Entretanto, como a RM permite boa identificação do fígado herniado (importante fator prognóstico), acredita-se que é de bom senso sugerir a importância prognóstica da RM, o que, deverá ser confirmado em estudos futuros (KAYS D. W., 2006). O atraso no diagnóstico correto pode, porém, levar a complicações graves, decorrentes do estrangulamento das vísceras abdominais herniadas. A gravidade da insuficiência respiratória, assim como o prognóstico depende diretamente do grau de hipoplasia pulmonar e de hipertensão pulmonar associada (há uma redução no total de ramos arteriais e um aumento do músculo liso das artérias pulmonares, tanto por extensão em direção à periferia quanto na espessura) (CARTAS AO EDITOR, 2001; TELES D., CARVALHO R., 2008).

Os fatores prognósticos analisados foram de desconforto respiratório ao nascimento (escore de <> 40 mmHg ou repercussão em VD) e indicação potencial de ECMO (definida como pO2 < 50 mmHg por mais de 4 horas e ausência de resposta à terapêutica convencional disponível em RN com peso maior que 2.000g, sem hemorragia de SNC e sem malformações cardíacas ou outras incompatíveis com a vida) (DIAS, M. G. et al, 2004).

Há muitos marcadores que correlacionam com pior prognóstico. Atualmente, a relação pulmão/perímetro cefálico fetal (LHR – lung head ratio) é o mais utilizado. Um RN com HDC que apresenta LHR de > 1 (ou seja, o pulmão não é tão pequeno) a taxa de sobrevivência é muito boa. A mortalidade é elevada quando o pulmão é extremamente pequeno em relação ao perímetro cefálico (AITA J. F. et al, 1999).

Estudos relataram que todos os neoantos com LHR menor que 0,6 morreram; a sobrevivência foi de 100% para aqueles com LHR maior que 1,35 e aqueles com LHR entre 0,6 e 1,35, a taxa de sobrevivência foi de 61%. Nenhum paciente com LHR menor que 1 sobreviveu, a despeito do ECMO; entre 1 e 1,4, a sobrevivência foi de 38%, dos quais 75% requereram ECMO (METKUS AP et al, 1996).

TIPOS DE HÉRNIA DIAFRAGMÁTICA CONGÊNITA

No recém-nascido (RN), a mais importante é a chamada Hérnia de Bochdalek. Decorre do não fechamento dos canais pleuroperitoneais, resultando em uma grande abertura, na região póstero-lateral do diafragma, tornando as cavidades peritoneal e pleural contínuos, sendo o lado esquerdo o mais afetado, pela presença do fígado no lado direito podendo tamponar o defeito (BRAGG W. D. et al, 1996; RUANO R., 2006). Ou seja, a HD de Bochdalek envolve uma abertura no lado esquerdo do diafragma. O estômago e intestinos geralmente se movem para a cavidade torácica. Esse defeito tem incidência de 1:4.000 nascidos vivos, e de 1:2.000 natimortos.

Dentre outros defeitos, esse é o mais grave, pois neste, a protrusão visceral ocorre geralmente de maneira precoce, ocasionando distúrbio respiratório progressivo ao RN, podendo levar a óbito em poucas horas se não houver intervenção adequada (SANTANA F. G. et al, 2008; HARRISON M. R. et al, 1997).

Já a Hérnia de Morgagni é devido a uma abertura no lado direito do diafragma. O fígado e intestinos geralmente se movem para a cavidade torácica (SANTANA F.G et al, 2008). Isso ocorre devido a um defeito no espaço retroesternal (BRAGG W. D. et al, 1996). A hérnia de Morgagni é a mais rara forma de hérnia diafragmática, ocorrendo em 3% dos casos. Consiste na protrusão para o tórax do conteúdo abdominal incluindo omento e cólon transverso, entre outros. É mais comum do lado direito e aparece quase sempre após aumento da pressão intra-abdominal. Os pacientes com hérnia de Morgagni são geralmente assintomáticos. Radiologicamente se apresenta como uma opacificação do seio cardiofrênico. O tratamento desta doença é sempre cirúrgico (OCHOA I. C., 2009; JANER S. A. et al, 2003).

ESTABILIZAÇÃO PRÉ-OPERATÓRIA: QUANDO INDICAR A CIRURGIA

Hoje já está provado que a hérnia diafragmática congênita está longe de ser um problema meramente cirúrgico, com um solução cirúrgica direta, e que os determinantes mais importantes do resultado são os fatores pré-natais que influenciam o desenvolvimento do parênquima pulmonar, do leito vascular pulmonar e do sistema surfactante pulmonar.
Antes dos anos 80, a abordagem era de se proceder à cirurgia de urgência, no sentido de descomprimir o pulmão do conteúdo abdominal e melhorar a complacência pulmonar.
Recentemente se mostrou que em muitos casos há diminuição da complacência pulmonar após a cirurgia. Dois fatores podem estar envolvidos:
O deslocamento para baixo do diafragma e a distorção da parte superior da parede do tórax, associadas à incorporação do músculo oblíquo interno na correção.
A pressão intra-abdominal elevada e a pressão intratorácica aumentada que acompanham o fechamento abdominal.
Por isso os RN não devem ser operados num esquema de emergência. A hérnia diafragmática é uma emergência fisiológica e não cirúrgica.
O objetivo é uma boa estabilização pulmonar pré-operatória, com medidas adequadas como abordado anteriormente.
O momento da correção cirúrgica depende do grau da estabilidade ou labilidade do leito vascular pulmonar.
Aqueles pacientes que podem ser tratados com ventilação convencional com oxigenação adequada e sem shunt ductal, podem ter a correção feita entre 12 a 48hs
Os pacientes com shunt ductal devem adiar sua correção, e a decisão é reavaliada numa base diária.
Isso pode adiar a decisão de operar até uma semana em algumas casos.

Entendendo sobre algumas práticas *uso de equipamentos e medicamentos

ESTRATÉGIAS VENTILATÓRIAS
Ao nascer, o RN deve ser prontamente intubado para ventilação e uma sonda orogástrica deve ser introduzida, para esvaziamento gástrico. Nunca usar máscara para reanimar estes RN (recapitule acima).
Ventilar o RN com pressões menos agressivas, devido ao maior risco de barotrauma. A pressão deve permitir uma boa oxigenação, isto é, uma saturação pré-ductal > 90%. De preferência, a pressão inspiratória não deve ultrapassar 30 cm H2O, e a freqüência respiratória deve se manter entre 30 e 60 ipm. Não se aconselha hiperventilação e é tolerável certo grau de hipercapnia. O uso de curarizantes no período pós-natal imediato pode ajudar a controlar a ventilação e a manter a PIM em níveis mais baixos. Para os RN com grave hipóxia e/ou hipercapnia refratária, empregar a ventilação de alta frequência (geralmente esta é utilizada nos RN transferidos ao Hospital, devido já terem sido hiperventilados e já sofreram lesão pulmonar antes da transferência). Cuidadosa monitorização da paCO2 deve ser realizada, para evitar a hipocapnia: tem sido descrita uma diminuição de 50% do fluxo sanguíneo cerebral quando a paCO2 cai de 50 para 20 mmHg. A maior afinidade da hemoglobina por oxigênio durante a alcalose exacerba ainda mais a hipóxia tecidual. Conforme preconizado adiante, o momento cirúrgico estará relacionado aos níveis de MAP (pressão média de via aérea) e FR (freqüência respiratória), que é o IV (índice ventilatório conforme preconizado por Bohn; IV = MAP X FR). Assim as estratégias ventilatórias objetivam uma paCO2 pouco menor que 40 mmHg.


O USO DO SURFACTANTE PULMONAR.
Tem sido demonstrado, experimentalmente, baixos níveis de fosfatidilcolina (3 vezes menos) e aumento de proteínas alveolares nos pulmões de animais com hérnia diafragmática.
Nos fetos a termo com diagnóstico de Hérnia diafragmática, tem sido, evidenciado relação L/E imatura e ausência de fosfatidilglicerol, achados semelhantes aos RN prematuros com deficiência de surfactante.
Estes conhecimentos motivaram o uso precoce de surfactante exógeno nestes modelos. Os resultados: melhora gasosa 30 minutos após, assim como diminuição da resistência vascular pulmonar e aumento do fluxo sangüíneo pulmonar.
Atualmente a terapêutica de reposição do surfactante tem sido questionada (o pool de surfactante no pulmão de pacientes com hérnia diafragmática não estava diminuído, segundo estudo recentes de Janssen e cls: 73mg/Kg, ao passo que a média de surfactante no pulmão do RN com doença da membrana hialina é 10mg/Kg). Os estudo que usaram surfactante na hérnia diafragmática congênita obtiveram melhores resultados obtidos quando usado profilaticamente, antes da primeira respiração ou dentro das primeiras 6 hs de vida. A lógica desta estratégia baseia-se no fato de inundar o pulmão antes dos efeitos da ventilação com pressão positiva lesarem o epitélio pulmonar e liberar proteínas intra-alveolares que vão inativar a quantidade limitada de surfactante endógeno. Apesar de controverso, recomendamos a utilização de uma dose de surfactante, ainda na sala de parto.
A despeito da intensa investigação e terapêutica agressiva, estes RN continuam com uma inaceitável alta mortalidade: a hipoplasia pulmonar e a hipertensão pulmonar persistente frustram esforços para manter a troca gasosa. Estudos experimentais com o uso do esteróide pré-natal evidenciou a prevenção de alterações estruturais na artéria pulmonar, diminuindo significativamente o espessamento na adventícia e média. Na região intra-acinar há uma significativa redução da percentagem de vasos sangüíneos intra-acinares muscularizados com o uso pré-natal de esteróide.

O USO DO ÓXIDO NÍTRICO








O NO é uma substância endógena produzida primariamente no endotélio vascular a partir do aminoácido L-arginina; se difunde para o órgão efetor (células da musculatura lisa vascular), onde ativa a guanilase-cliclase, estimulando a produção de monofosfato de guanosina 3´, 5´cíclica (cGMP), que resulta no relaxamento da musculatura lisa (e consequentemente, no relaxamento vascular).
O NO deve alcançar os alvéolos para produzir seus efeitos sobre o músculo liso vascular, razão pela qual a resposta ao NO na hérnia diafragmática com hipoplasia pulmonar não é boa (de cada 10 RN, 2 respondem), não sendo uma contra-indicação; todo RN com hérnia diafragmática merece uma tentativa de NO.
O uso do surfactante pulmonar parece melhorar a resposta ao NO nestes RN (estudo experimental).
Na presença de disfunção do ventrículo esquerdo, o NO não será eficiente (fazendo vasodilatação pulmonar com o NO, maior quantidade de sangue chegará ao pulmão, com maior retorno venoso ao coração esquerdo, com risco de edema pulmonar).(Consulte o Capítulo de Hipertensão Pulmonar Persistente).

UTILIZAÇÃO DE ALCALINIZAÇÃO.
A hipoxemia, a hipercapnia e a acidose produzem aumento da resistência arterial pulmonar, resultando em hipertensão pulmonar. Na ausência de NO, temos tido boa experiência com alcalinização através do uso concomitante (à ventilação mecânica) de bicarbonato de sódio, à razão de 0,5 mEq/kg/hora, objetivando um pH entre 7.50 e 7.60. Atentar para não utilizar bicarbonato se a paCO2 estiver acima de 60 mmHg. Como nosso objetivo é manter a paCO2 pouco abaixo de 40 mmHg (vide adiante os critérios para indicar operação), utilize estratégias ventilatórias apropriadas a este fim.

Após o nascimento do bebê, como é...

No pós-natal
Abdome escavado
Insuficiência respiratória
Ruídos hidroaéreos no tórax
bulhas cardíacas deslocadas

A gravidade da insuficiência respiratória, assim como o prognóstico depende diretamente do grau de hipoplasia pulmonar e de hipertensão pulmonar associada (há uma redução no total de ramos arteriais e um aumento do músculo liso das artérias pulmonares, tanto por extensão em direção à periferia quanto na espessura)

DIAGNÓSTICO:
RX de tórax evidencia um hemitórax preenchido com estruturas semelhantes a cistos (alças intestinais), desvio do mediastino e abdome relativamente sem gás. O diagnóstico diferencial deve ser feito com a malformação adenomatóide cística do pulmão (considerar esta possibilidade nos casos dos achados radiológicos ocorrerem no lado direito ou quando a posição do estômago está abaixo do diafragma) e pneumonia com formação de pneumotoceles.

CONDUTA:

REANIMAÇÃO.
Intubação imediata: Surfactante pulmonar (100mg/Kg) (vide adiante). Ventilação por pressão positiva a 100% (a asfixia piora a hipertensão pulmonar). É contra-indicado o uso de máscara, pois provoca maior entrada de ar no estômago, ampliando a ocupação do espaço intratorácico. Não usar PIM maior que 30 cm H2O e a freqüência respiratória deve estar entre 30-60/min; a utilização de PIM elevada poderá ser necessária para obter adequada expansão torácica, porém deve ser reduzida assim que possível. Vigorosa hiperventilação para induzir redução da resistência vascular pulmonar via alcalose respiratória não é recomendada devido à injúria pulmonar relacionada aos parâmetros ventilatórios elevados que seriam necessários a esta manobra (respirador).
Elevação do decúbito, colocando-se o paciente de preferência sobre o afetado (facilita a expansão do lado normal).
Descompressão do estômago e alças intestinais: aspirar o conteúdo gástrico com SOG nº 8 e a seguir, deixá-la aberta para descompressão do estômago e alças intestinais que estão na caixa torácica. (Havendo necessidade,) Manter aspiração contínua com pressão controlada em selo de água, como na drenagem ativa de pneumotárax, de sorte a proibir que o estomago se dilate.
Cateterismo de vasos umbilicais: a paO2 obtida do cateter arterial umbilical reflete a oxigenação do sangue pós-ductal. É importante a monitorização da paO2 pré-ductal (oxímetro no membro superior direito). Monitorização da pressão arterial: a hipoxemia, a hipercapnia e a acidose decorrem basicamente, do shunt D-E pelo ductus arteriosus e / ou foramen oval, devido a intensa vasoconstricção pulmonar (hipertensão pulmonar), sendo este quadro agravado com a presença de hipotensão arterial sistêmica. Manter a PAM (pressão arterial média) nos níveis de acordo com o peso ao nascer (<> 2000g: 45-50 mmHg).
Se hipotensão arterial, drogas vasoativas: dopamina: 2,5ug/Kg/min
(peso x 1440 x dose/5000), dobutamina: 5ug/Kg/min (peso x 1440 x
dose/12500).Há relatos de que a dopamina pode aumentar a pressão arterial pulmonar e somente deveria ser utilizada concomitantemente ao uso de Óxido Nítrico. Assim, se não estiver utilizando Óxido Nítrico, somente utilize dopamina se tiver certeza de hipotensão arterial sistêmica e somente durante o período necessário.
O adequado manuseio hemodinâmico é essencial. Deve haver garantia de acesso vascular, um deles suficiente para monitorização da PVC. Atentar para o fato de que a PVC poderá estar alta por excesso de volume circulante ou apenas refletir insuficiência cardíaca ou ainda a elevada pressão em artéria pulmonar. Monitorizar o débito cardíaco por indicadores clínicos, avaliar bem o balanço hídrico para não haver desidratação ou edema, pois ambos serão deletérios ao paciente – a queda do volume circulante na circulação sistêmica aumenta o shunt D-E e o excesso de liquido produz edema intersticial pulmonar, reduzindo a complacência pulmonar, comprometendo as trocas gasosas. Cuidado com o uso de diuréticos pois podem provocar aguda queda na pressão arterial sistêmica.
Ecocardiograma: a avaliação ecocardiográfica é de suma importância para nortear a equipe em relação ao manuseio destes pacientes que, via de regra, tem na hipertensão pulmonar o problema central na enfermidade. A presença de pequenos ventrículos esquerdos complicam a evolução destes RN
Analgesia/sedação/manipulação mínima: estes RN apresentam grande labilidade na oxigenação arterial. Assim, cuidado nas punções arteriais e venosas, o exame clínico e a aspiração traqueal aumentam o shunt D-E, agravando a hipoxemia. Manipular o estritamente necessário. Manter o ambiente ao redor calmo. Recomenda-se o uso de drogas analgésicas e sedativas: Fentanil e Midazolam (consulte o capítulo de Dor Neonatal)
Paralisia muscular: é útil para controlar a ventilação e o uso de uma menor PIM (pressão inspiratória máxima) possível:
Vecurônio: 0,1 mg/Kg (ataque); contínuo: 0,1mg/Kg/h (Norcuron®) (vide Capítulo de Atresia de Esôfago). Monitorizar a freqüência cardíaca (o curare desencadeia taquicardia) e a pressão arterial. O RN curarizado mantém a sensibilidade, devendo estar sob drogas sedativas e analgésicas)

Informação como se forma o diafragma e quando pode acontecer a hérnia

Como um feto está crescendo no útero da mãe antes do nascimento, os diferentes órgãos estão a desenvolver sistemas e maturação. O diafragma se forma entre o 7 º e 10° semana de gestação. O esôfago, o estômago e os intestinos estão também se desenvolvendo neste momento (HARRISON M. R., et al, 1997). O diafragma é um músculo que separa o tórax (coração e pulmões) do abdome (estômago, fígado, intestino e outras vísceras). Além de separar as duas cavidades o diafragma é também o músculo mais importante envolvido nos movimentos respiratórios. Uma hérnia diafragmática é uma malformação do músculo (um pequeno defeito ou "buraco"), permitindo que o conteúdo da cavidade abdominal passe para o tórax (BRUNS, R. F., 2009).

O diafragma se origina do septo transverso na terceira semana de gestação, a partir do mesentério ventral da parede abdominal anterior. O septo transverso migra, posteriormente, e se une a porções do diafragma que se estendem lateralmente a partir do mesentério dorsal, adjacente ao mediastino e, posteriormente, a partir da parede abdominal, de miótomos que formam bandas musculares.

Durante as primeiras semanas de vida embrionária, as vísceras abdominais e torácicas migram livremente por defeitos situados dos dois lados da coluna vertebral, denominados hiatos ou canais pleuroperitoneais (SCHEER CW; LINVILLE JL, 1965). Membranas pleuroperitoneais completam a porção posterior do diafragma, fechando estes hiatos, ou canais de Bochdalek, entre a sétima e nona semanas de gestação. A hérnia diafragmática congênita posterolateral consiste na persistência dos canais de Bochdalek, pelos quais a herniação de vísceras abdominais é o efeito lógico do aumento da pressão intra-abdominal (RUANO R. et al, 2006). A HDC é causada pela fusão inadequada de estruturas durante o desenvolvimento do feto. A falência da fusão muscular no local da membrana pleuroperitoneal deixa essa área enfraquecida e talvez predisposta a herniação, que deve ocorrer entre a 10° e a 12° semanas de vida intra-uterina (BRAGG W. D. et al, 1996). Os órgãos abdominais como o estômago, o intestino delgado, o baço, parte do fígado e os rins, aparecem na cavidade torácica. O tecido pulmonar do lado afetado geralmente não se desenvolve completamente. A insuficiência respiratória geralmente ocorre logo após o nascimento do bebê. Deve-se ao movimento ineficiente do diafragma e a ausência de espaço para a expansão pulmonar levando ao colapso. O motivo porque isto ocorre é desconhecido (AMIM B et al, 2008; CARTAS AO EDITOR, 2001).

No entanto, o prognóstico evolui a uma gravidade da insuficiência respiratória. Estudos relatam que se diagnosticada até 25 ª semana gestacional, o recém nascido (RN) tem 100% mortalidade (ROSENBERG E. M.; SEGUIN J. H., 1995). A severidade da HDC se deve a hipoplasia pulmonar, devido à compressão do pulmão e ao seu deficiente desenvolvimento pelas vísceras deslocadas para o tórax. Além da hipoplasia pulmonar, o efeito de massa causado pela presença das vísceras abdominais no interior do tórax, também promove hipertensão pulmonar e circulação fetal persistente após o nascimento (CONNOLLY B. L.; DANEMAN A. B., 2005). As principais malformações associadas incluem defeitos cardíacos (9 a 23 %), defeitos abertos do tubo neural (28 %), trissomias (18 e 21) e síndromes bem definidas.

sábado, 9 de outubro de 2010

Procedimento intra-útero para colocar o balão endotraqueal

Este artigo trata do desenvolvimento da técnica minimamente invasiva e reversível de oclusão fetoscópica endoluminal da traquéia (FETO) com um balão e do relato dos primeiros resultados, em casos de hérnia diafragmática congênita grave (figura 1). A aplicação clínica da FETO foi precedida de extensiva experimentação em animais para o desenvolvimento da técnica e para demonstrar que o balão poderia ser inserido endoscopicamente, que sua forma promovia adequada oclusão da traquéia em crescimento, não causava lesão desta e poderia ser removido no período pré-natal através de endoscopia.

Figura 1: Representação esquemática da oclusão endoluminal da traquéia.

Metodologia

Trata-se de um estudo prospectivo, ainda em andamento, com gestantes com fetos portadores de HDC grave tratada com FETO.

Critério para oclusão da traquéia

O critério de inclusão para FETO é gestação única com feto cromossomicamente normal na ausência de outras anomalias estruturais, portador de HDC grave. Tanto para a HDC direita ou esquerda é necessário que o fígado esteja herniado e que a LHR seja inferior a 1 entre 26 e 28 semanas de gestação. Para consistência do estudo todos os exames ultra-sonográficos são realizados pelo mesmo especialista e cada centro. Todas as pacientes que se incluem no critério são informadas sobre a gravidade do problema, o prognóstico reservado e das opções de se adotar conduta expectante, interrupção da gestação ou FETO. Todas as que optaram por FETO são orientadas a terem seus partos em hospitais que possuam unidade de terapia intensiva neonatal e cirurgia pediátrica. As pacientes são avisadas ainda que caso o balão não seja retirado intra-útero haverá a necessidade de cesariana com retirada do balão após a extração do feto com este ainda ligado a placenta.


Técnica operatória

O procedimento é realizado sob anestesia geral ou anestesia epidural combinada com bupivacaína hiperbárica (8mg) injetado nos espaços L3-L4 ou L4-L5, ou anestesia local (Xylocaína® a 1%, 20 ml). Para todas as 03 técnicas as gestantes foram hidratadas previamente com 1.000ml de solução de Ringer, receberam tocólise peri-operatória com nifedipina (20mg), antibiótico (cefazolina 2mg EV a cada 8 horas) e redutor da acidez gástrica (citrato oral, metoclopramida e ranitidina). Nos casos de anestesia geral a indução foi feita com thiopental (5mg/kg), succinilcolina (2mg/kg), fentanyl (2 μg/kg) e o relaxamento muscular foi mantido com vecurônio. A anestesia é mantida com 0.5 de concentração alveolar mínima de cevoflurane ou isoflurane no oxigênio. Nos casos de anestesia local ou regional 15μg/kg de fentanyl era também aplicado ao feto por injeção intramuscular.

O exame ultra-sonográfico é realizado previamente para determinar a posição fetal e placentária e o melhor local para a introdução do trocater. Quando necessário a posição fetal era alterada por manobra externa delicada a fim de obter um melhor acesso a traquéia e para direcionar a inserção do trocater para a metade superior do útero. Quando a posição ideal é obtida, pancurônio (0.2mg/kg), atropina (20μg/kg) e fentanyl (15μg/kg) é aplicado por injeção intramuscular no feto guiado por ultra-sonografia com agulha 20 G ou 22 G para anestesiar e imobilizar o feto e fazer profilaxia da bradicardia.

Após a assepsia e anti-sepsia da gestante uma cânula flexível de Teflon® (10 F ou 3.3mm, Performa, Cook, Strombeek Bever, Bélgica) guiada por um trocater piramidal (11650TG, Karl Storz, Tüttlingen, Alemanha) é introduzida na cavidade amniótica através da parede abdominal e uterina em direção a boca feto. O trocater é então retirado e um fetoscópio especialmente desenhado é introduzido. Isto inclui um fetoscópio de 1.2mm com fibra de 10.000 pixel (11505 e 11605 KA, Karl Storz) e o sistema de oclusão por balão, que consiste em um cateter com um balão removível com válvula (GBV 16, Cathnet Science, Paris, França). Este sistema foi originalmente desenhado para a oclusão de vasos através de procedimento radiológico. O fetoscópio tem uma outra via para a amnioinfusão com de solução de Hartmann aquecida na temperatura corporal para facilitar a visualização e limpar o campo operatório.

O fetoscópio é introduzido na boca do concepto e dirigido sobre a língua na linha média visualizando a rafe do palato e a úvula, então a faringe, a laringe com a epiglote e o último ponto de referência as cordas vocais, chegando assim a traquéia. O endoscópio é introduzido até identificar a carina e o catéter é posicionado para que o balão fique logo acima desta. O balão é inflado com Omniscan® isotônico (0,8ml, Nycomed, Amersham, UK) que apresenta contraste para a ressonância magnética. O líquido amniótico, que pode estar aumentado por polidramnia preexistente ou por amnioinfusão, é então drenado através da cânula para a normalização do volume ao final do procedimento.

Nas primeiras 24 horas após o procedimento a paciente é tratada com repouso no leito, heparina de baixo peso molecular, analgésicos, cefazolina e nifedipina. Exame ultra-sonográfico para confirmar a presença do balão inflado intra-traqueal e para monitorizar a LHR e o crescimento fetal é realizado com intervalo de 1 a 2 semanas. O curso de corticóide deve ser feito se houver risco de parto prematuro.

Reversão da Oclusão Traqueal

A intenção inicial era que todas as pacientes dessem a luz através de cesariana eletiva entre 37 e 38 semanas e o balão seria retirado por um traqueoscópio de duas vias especialmente desenhado. Ele é composto por uma haste com lente endoscópica de 2.0 mm, de uma bainha interna com um conector para o lavagem e o outro para a inserção de uma pinça 3 F ou agulha, e de uma bainha sem corte com diversas aberturas laterais frontais e um conector para drenagem (Karl Storz).

O desenho de dupla-via tem por objetivo a irrigação contínua através da bainha com drenagem imediata de todos os fluidos através do lado aberto da bainha externa. O diâmetro externo deste instrumento é 11F.

Isto se mostrou apropriado para a remoção do balão no período pré-natal com 34 semanas, também por traqueoscopia através da mesma técnica utilizada para a inserção, utilizando-se de uma pinça de 1mm sob visão endoscópica ou puncionando o balão com uma agulha 20 G inserido através do abdome materno e dirigido a traquéia do feto através do tórax.
Nas pacientes que se apresentam em trabalho de parto adiantado ou se o parto prematuro transvaginal ocorrer, o balão é retirado por traqueoscopia após o clampeamento do cordão e da injeção de pancurônio (0.2mg/kg) e fentanyl (15μg/kg) através da veia umbilical. Uma outra alternativa é a punção com agulha 20 G do balão através do pescoço do recém-nato, na linha média, logo abaixo da cartilagem cricóide.

Além deste artigo bacana, tem também um vídeo feito na UNICAMP segue o link:
http://www.fetalmed.net/video-balao-endotraqueal-para-hernia-diafragmatica-congenita.html

Abraços

Algumas dicas após a descoberta

Algumas dicas após a descoberta do HDC...

1 - Pesquisar sobre o problema para ser mais fácil a conversa com os médicos, e poder questioná-los sobre os equipamentos que são necessários, qual hospital fazer o parto.

2 - Neste caso o obstreta que cuidar do caso deve ser especializado em medicina fetal, assim como o especialista do ultrassom, pois sabem que é necessário saber a relação pulmão - cabeça, pra saber se é necessário ou não a intervensão intra-útero para colocada do balão.

3 - Além de ter um bom obstreta, é bom já saber quem será ou quem serão os neonatologistas que estabilizará o bebê assim que nascer, esta é a primeira fase importante.

4 - Precisa-se de um bom cirurgião pediátrico.

5 - Neste problema, eu vejo que existem três fases importantes: a primeira é o nascimento, a segunda é a cirurgia e a terceira é a recuperação pós cirurgia.
Vamos lá a primeira fase importante, que é o nascimento, a estabilização do recém - nascido é muito importante, é preciso saber o momento mais adequado, pois o caso é bem grave, e sem a cirurgia, não tem como o pulmão desenvolver, devido as víceras estarem no tórax.

6 - Além de saber se no hospital que o bebê irá nascer tem os equipamentos necessários que é ventilador e ainda não sei se no Brasil tem um aparelho chamado ECMO que faz com que o pulmão e o coração trabalhe, é preciso saber se tem um gás chamado Óxido Nitrico que é muito importante para os casos da hipertensão pulmonar, que é muito provável que o bebê tenha devido a hipoplasia pulmonar.

7 - Após a estabilização, vem o momento mais adequado para realizar a cirurgia, que é a segunda fase importante... e difícil...pode demorar horas...e além disso o bebê pode não aguentar.

8 - E a terceira fase importante e mais longa, que é a recuperação...momentos bons e ruins, podem acontecer infecções, dependência dos medicamentos, depois de um tempo de uso do ventilador que é pra ajudar o bebê a respirar, este que de início faz bem, começa a prejudicar e pode até atrasar a recuperação.

9 - Existem estatísticas, experiência médica, mas por pior que seja o momento, jamais desista, persevere, tenha muita fé, porque o único que sabe de todas as coisas, que pode dar ou tirar uma vida é Deus, ele sempre fará o melhor. E o melhor para nós foi a vida do Bruno, Deus permitiu que este pequeno grande guerreiro ficasse conosco, pra nos ensinar muito, e uma das maiores lições que aprendi, foi acreditar no poder de Deus e que tudo é no tempo de Deus não no nosso.

Bom por hora é só...

Em outro post iremos relatar alguns termos médicos, equipamentos, remédios e complicações que o bebê pode ter.

Abraços e muita força pra quem tiver passando por isso