Levantamento revela números da hérnia diafragmática congênita no Estado de São Paulo

 

Hérnia diafragmática congênita pré e pós-operatório - Foto: Reprodução/Prof. Dr. Lourenço Sbragia

Vamos voltar a atualizar esse blog, voltei a pesquisar um pouco sobre, na verdade gostaria de ler artigos sobre o desenvolvimento pulmonar ao longo dos anos das crianças que tiveram HDC, alguns vivem uma vida como se nem tivesse tido HDC, outros tem algumas sequelas, e uma delas é na parte pulmonar.

Mas enquanto não encontro sobre isso, achei uma matéria atualizadíssima que revela número da HDC no estado de São Paulo...

Realizada por professores e estudantes de Medicina da USP, pesquisa traz dados inéditos sobre o defeito embrionário que impede o desenvolvimento normal do pulmão e pode mudar a abordagem da anomalia na América Latina

Texto: Rita Stella e Rosemeire Talamone

Arte: Guilherme Castro

Um estudo recém-publicado pela revista científica The Lancet Regional Health – Americas traça o panorama epidemiológico da hérnia diafragmática congênita (HDC) no Estado de São Paulo. A anomalia, que consiste em um defeito embrionário que impede o desenvolvimento normal do pulmão, não tinha, até então, dados sobre sua incidência na América Latina, incluindo o Brasil. A situação acaba de mudar graças a uma equipe de alunos de graduação da USP dos cursos de Medicina em Ribeirão Preto e em Bauru, liderada pelo professor Lourenço Sbragia Neto, da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto (FMRP).

Com base em informações de livre acesso do DataSUS e do Sistema Nacional de Informações de Registro Civil, os pesquisadores verificaram que, dos mais de 7,3 milhões de nascimentos ocorridos entre 2006 e 2017, em São Paulo, mais de 1.100 apresentavam algum problema relacionado à HDC.

O dado, avalia Sbragia Neto, mostra que a prevalência da anomalia no Estado é de um para cada seis mil nascimentos, não muito distante da realidade de países desenvolvidos (Canadá, Estados Unidos e Comunidade Europeia) que têm entre um caso em três mil a um caso em seis mil nascimentos, dependendo da região.

Os resultados da HDC em São Paulo, estado brasileiro com cerca de 45 milhões de habitantes, devem servir de base tanto para o restante do País quanto para outros países latino-americanos. Com as informações, “podemos pleitear políticas de atendimento perinatal, envolvendo a gestante, o nascimento e o cuidado pós-operatório” necessário para o tratamento da anomalia, informa Sbragia Neto. 

O professor orientou os três graduandos da USP, Eduardo Pavarino e Victória Oliveira Maia, da FMRP, além de Leandro Tonderys Guidio, do campus de Bauru. Guidio destaca que “o principal resultado do estudo é mostrar um panorama epidemiológico sobre a HDC, trazendo uma estimativa da prevalência geral no Estado de São Paulo e também como essa prevalência está distribuída segundo algumas estratificações, como idade materna, escolaridade da mãe, idade gestacional, entre outras, e como esses fatores podem afetar a mortalidade de crianças”, diz. Espera-se que os dados fornecidos pelo estudo ajudem o sistema de saúde a oferecer um melhor atendimento a quem tem a anomalia.

O trabalho está descrito no artigo Crossing birth and mortality data as a clue for prevalence of congenital diaphragmatic hernia in Sao Paulo State: A cross sectional study.

Embora não seja muito comum, a hérnia diafragmática congênita está consideravelmente presente tanto em São Paulo quanto no restante do País, argumentam os pesquisadores. E não havia dados sobre a HDC para a sociedade brasileira e latino-americana. Autoridades e cientistas da área de saúde usavam “informações importadas e que, possivelmente, não refletiam nossa realidade”, afirma Pavarino.

Questionado sobre as causas da HDC, Sbragia Neto afirma que ainda são desconhecidas e ainda não existe forma de prevenção. Por isso, reforça a importância de planejamento antes da gravidez, sendo necessário “tomar as vitaminas, colher os exames prévios para o acompanhamento da gestação e fazer o ultrassom pré-natal, que pode identificar a anomalia”.

Tratamento é feito com ventilação e cirurgia

Apesar de menos frequente, o tratamento da hérnia diafragmática congênita é muito caro, “pelo uso do oxigênio, de antibiótico e de deixar muitas sequelas, com maiores danos para as crianças”, enfatiza Sbragia Neto. Com a malformação do músculo do diafragma, intestino, estômago e fígado sobem para o tórax e pressionam o pulmão. “Então a criança acaba morrendo de insuficiência respiratória, pelo fato de o pulmão não crescer”, informa.

A correção do problema é feita por cirurgia, que pode recuperar 85% dos casos leves (devolvendo vida normal às crianças) e 40% dos casos graves (em que os sobreviventes convivem com problemas pulmonares crônicos – como asma e enfisema – e até com lesão cerebral, dependendo do tempo que ficarem sem oxigênio).

O professor informa ainda que há casos em que a correção pode ser feita dentro do útero. Dependendo da gravidade, detectada por exames de ressonância, é possível a intervenção fetal, “colocando um balãozinho dentro da traqueia, para impedir que o líquido do pulmão saia” e possa crescer. O procedimento é realizado em Ribeirão Preto e outras localidades do Estado de São Paulo.

Impacto social e na formação de cientistas

Feliz com os resultados da pesquisa, Sbragia Neto destaca o impacto social dos dados e também do investimento na formação de cientistas. A ciência “pode mudar a realidade do nosso País, que sofre pela escassez de quem quer se dedicar e ser devotado a ela”, diz o professor.

Sobre a atuação de estudantes em atividades de pesquisa, Guidio diz que é “fundamental que se incentive a pesquisa já na graduação para que se forme novos pesquisadores”. Com conhecimentos em estatística adquiridos em sua primeira graduação, no Instituto Tecnológico da Aeronáutica (ITA),  o estudante de medicina foi o responsável pelo preparo dos dados e análises estatísticas. Pavarino é graduado em Ciências da Computação pela Universidade Estadual Paulista (Unesp) e se responsabilizou pelo processamento dos dados levantados pela colega Victória, usando ferramentas de tecnologia da informação.

Além de Victória, Guidio e Pavarino, também assinam o artigo na The Lancet Regional Health – Americas João Paulo Dias de Souza e Amaury Lelis Dal Fabbro, todos da FMRP, e Rodrigo Ruano e Augusto Frederico Schmidt, ambos da Escola de Medicina da Universidade de Miami, nos Estados Unidos. 

Fonte: https://jornal.usp.br/campus-ribeirao-preto/levantamento-revela-numeros-da-hernia-diafragmatica-congenita-no-estado-de-sao-paulo/

Bora compartilhar informações sobre a HDC!!!

 Nossa faz um tempin que não escrevo aqui, não deveria ter parado, mas nunca é tarde para recomeçar não é mesmo.

Faz quase 4 anos desde o último post que fiz por aqui, muitas coisas aconteceram, ser mãe do Bruno é viver uma montanha russa constante.

A última vez que escrevi sobre como Bruno está faz quase 6 anos. Confesso precisei ler para lembrar até onde eu contei da história.

Mas antes de voltar a escrever sobre o Bruno, gostaria de lembrar que estamos próximos do Dia Mundial da Conscientização da Hérnia Diafragmática Congênita, que é no dia 19 de abril.

Bora compartilhar informações sobre a HDC.

Infelizmente muitos bebês ainda falecem por conta dela.

Recapitulando sobre Hérnia Diafragmática Congênita :

A Hérnia Diafragmática Congênita (HDC) ocorre quando o músculo diafragma, que separa o tórax do abdome não fecha, durante o desenvolvimento pré-natal.

O fechamento inadequado resulta na formação de um orifício. Assim, órgãos que normalmente se desenvolvem na cavidade abdominal, como intestino ou fígado, podem migrar para a cavidade torácica.

Esse deslocamento dos órgãos acaba limitando o espaço para o desenvolvimento adequado dos pulmões. Dessa forma, pode ocorrer uma Hipoplasia Pulmonar (pulmões subdesenvolvidos).

Estima-se que a incidência de Hérnia Diafragmática Congênita seja de um caso para cada 2.500 recém-nascidos. O diagnóstico pré-natal é feito por ultrassonografia, ainda no primeiro trimestre de gestação.

O tratamento para Hérnia Diafragmática Congênita também pode ser realizado ainda durante a gestação. O procedimento de Oclusão Traqueal Fetal, indicado em casos graves da doença, visa aumentar a sobrevida.

Esse tratamento tem contribuído para uma melhor abordagem no período neonatal, e também para os cuidados pediátricos.  

Possíveis causas da Hérnia Diafragmática Congênita

As causas da Hérnia Diafragmática Congênita ainda são desconhecida. Mas estudos sugerem que em entre 10% e 15% dos casos, ela pode ser provocada por distúrbios genéticos ou cromossômicos.

As doenças genéticas são geralmente monogênicas. Ou seja, causadas por um único gene, que pode ser dominante ou recessivo.  As mais comumente relatadas incluem:

A síndrome de Donnai-Barrow: doença evidenciada por características faciais incomuns, que além da malformação do diafragma, podem provocar a perda severa de audição. Também problemas na visão, deficiência mental leve a moderada e anomalias em outros órgãos, como coração ou intestino.

Síndrome de Fryns: o defeito no diafragma também é uma característica comum aos portadores dessa síndrome. Assim como na Síndrome de Donnai-Barrow, provoca características faciais incomuns e, geralmente, anormalidades nos dedos das mãos e pés. Estes, tendem a ser subdesenvolvidos e com uma aparência curta.

Síndrome do mosaico de Pallister-Killian:  é caracterizada por tônus ​​muscular extremamente fraco (Hipotonia). Pode causar deficiência intelectual, características faciais distintas, anormalidades genitais e esqueléticas, ou defeitos cardíacos. Cerca de 40% das crianças afetadas nascem com Hérnia Diafragmática Congênita.

No entanto, mais de 80% dos casos de Hérnia Diafragmática Congênita não estão associados a doenças genéticas ou alterações cromossômicas. A condição, isolada, raramente é herdada.

A Hipoplasia Pulmonar, principal consequência da Hérnia Diafragmática Congênita, pode causar redução do fluxo sanguíneo para os pulmões e Hipertensão Pulmonar (pressão alta na circulação pulmonar). Assim como asma, refluxo gastrointestinal, distúrbios alimentares e atrasos no desenvolvimento.

Como a Hérnia Diafragmática Congênita é diagnosticada?

O exame padrão para diagnosticar a Hérnia Diafragmática Congênita é a Ultrassonografia Morfológica Fetal. Realizado ainda no primeiro trimestre de gestação, possibilita a identificação ou suspeita do problema.

O exame deverá ser repetido no segundo semestre para confirmação do diagnóstico de Hérnia Diafragmática Congênita. Assim, esse acompanhamento considera a avaliação de algumas características associadas ao defeito, como malformações adicionais, avaliação do tamanho do pulmão, razão pulmão-cabeça e posição do fígado. Todos critérios importantes para determinar a gravidade da condição.

Além disso, alguns exames complementares podem ser indicados. Entre eles, o Ecocardiograma Fetal, para avaliar se há defeitos estruturais do coração. E a Ressonância Magnética Fetal, que fornece mais detalhes sobre a anatomia e posição do fígado, bem como o índice cabeça-pulmão.

Os resultados possibilitam a definição do prognóstico e da melhor conduta em cada caso.

Como a Hérnia Diafragmática Congênita é tratada?

Existe tratamento para todos os casos de Hérnia Diafragmática Congênita.

Nos casos menos severos, com bom prognóstico, geralmente é indicado o tratamento pós-natal. As chances de sobrevida, nesses casos, são de 70% em média.

Já nos mais graves, a indicação é de que o tratamento inicie ainda no pré-natal, com a cirurgia de Oclusão Traqueal Fetal. Por meio desse procedimento, é possível expandir o pulmão comprimido.

O procedimento prevê a colocação de um balão endotraqueal e é considerado minimamente invasivo. É realizado em ambiente hospitalar, geralmente entre 24 e 28 semanas de gravidez. E utilizada anestesia local para a gestante e, para o feto, geral.

Um endoscópio e um microcateter, acoplado ao balão vazio, são inseridos pelo abdome materno até a boca do feto. Então são posicionados na traquéia.

O balão é insuflado e destacado do microcateter, possibilitando a oclusão da traqueia e a retenção de líquido nos pulmões. Assim, é capaz de induzir o aumento pulmonar. Entre 32 e 34 semanas, geralmente, o balão é retirado.

Existe cura intrauterina para a Hérnia Diafragmática Congênita?

Mesmo com o procedimento intrauterino de Oclusão Traqueal Fetal tendo sido realizado, possibilitando que os pulmões cresçam o suficiente para aumentar as chances de sobrevida, ele não corrige a Hérnia.  

Após o nascimento, depois de um período na UTI neonatal para estabilização, o recém-nascido é submetido à cirurgia definitiva para o fechamento do diafragma.

Fontes:

https://cirurgiafetal.com/blog/hernia-diafragmatica-congenita-oclusao-traqueal-fetal/