Pulmões pequenos, grandes desafios: Hipoplasia pulmonar!

Como é o desenvolvimento de um pulmão hipoplásico?

O desenvolvimento de um pulmão hipoplásico ocorre de maneira anormal e incompleta durante a gestação. Normalmente, os pulmões começam a se formar no embrião por volta das 4-5 semanas de desenvolvimento fetal e continuam a crescer e se desenvolver ao longo da gestação.

No caso de um pulmão hipoplásico, o desenvolvimento é interrompido ou comprometido, resultando em pulmões menores e com uma estrutura anormal. Essa interrupção pode ocorrer devido a uma variedade de fatores, como:

1. Prematuridade: Bebês prematuros, que nascem antes do tempo completo de gestação, têm maior probabilidade de ter pulmões hipoplásicos, uma vez que a maturação pulmonar ocorre principalmente nos estágios finais da gravidez.

2. Restrição do espaço intrauterino: Fatores que limitam o espaço disponível para o crescimento dos pulmões dentro do útero podem levar a um desenvolvimento inadequado. Por exemplo, a presença de uma hérnia diafragmática congênita (HDC) pode impedir o crescimento normal dos pulmões e resultar em hipoplasia pulmonar.

3. Anomalias genéticas: Alguns distúrbios genéticos estão associados a um maior risco de desenvolvimento de pulmões hipoplásicos. Essas anomalias genéticas podem interferir no desenvolvimento adequado dos pulmões.

Como resultado do desenvolvimento anormal, os pulmões hipoplásicos podem ter as seguintes características:

- Tamanho reduzido: Os pulmões hipoplásicos são menores do que o esperado para a idade gestacional.

- Número de alvéolos diminuído: Os alvéolos, que são as pequenas estruturas pulmonares onde ocorrem as trocas gasosas, podem estar subdesenvolvidos ou em menor quantidade.

- Imaturidade estrutural: A estrutura geral dos pulmões, incluindo os brônquios e bronquíolos, pode estar subdesenvolvida ou apresentar anormalidades.

- Função respiratória comprometida: Devido à capacidade reduzida de troca gasosa e à estrutura anormal dos pulmões, a função respiratória pode ser afetada, resultando em dificuldade respiratória, falta de ar e outros sintomas respiratórios.

É importante ressaltar que o desenvolvimento de um pulmão hipoplásico pode variar em gravidade, dependendo de vários fatores, como a causa subjacente, a idade gestacional e a presença de outras complicações médicas. O diagnóstico e o tratamento da hipoplasia pulmonar são realizados por médicos especialistas, que podem fornecer orientações específicas e desenvolver um plano de cuidados adequado para cada caso individual.

Um pulmão hipoplásico pode não funcionar corretamente?

Sim, um pulmão hipoplásico pode não funcionar corretamente devido à sua capacidade reduzida de realizar as funções respiratórias adequadamente. O termo "hipoplasia pulmonar" refere-se a um desenvolvimento incompleto dos pulmões, resultando em pulmões menores do que o esperado para a idade gestacional.

Quando um pulmão é hipoplásico, ele pode apresentar os seguintes desafios:

1. Capacidade de troca gasosa reduzida: Os pulmões hipoplásicos têm menos alvéolos, que são as pequenas estruturas pulmonares responsáveis pelas trocas gasosas (oxigênio e dióxido de carbono). Isso significa que há uma superfície de troca gasosa menor disponível para permitir a entrada de oxigênio nos pulmões e a eliminação do dióxido de carbono do organismo.

2. Funcionamento comprometido do sistema respiratório: Com uma capacidade reduzida de troca gasosa, os pulmões hipoplásicos podem ter dificuldade em fornecer oxigênio suficiente ao organismo e em eliminar adequadamente o dióxido de carbono. Isso pode levar a problemas respiratórios, como falta de ar, dificuldade em respirar e hipoxemia (baixos níveis de oxigênio no sangue).

3. Suscetibilidade a infecções respiratórias: Os pulmões hipoplásicos podem ser mais vulneráveis a infecções respiratórias, como pneumonia e bronquiolite, devido à menor capacidade de defesa contra agentes infecciosos.

4. Comprometimento do crescimento e desenvolvimento pulmonar: O desenvolvimento pulmonar adequado é fundamental para o crescimento e a maturação dos pulmões. Com a hipoplasia pulmonar, a estrutura e a função pulmonar podem ser afetadas, o que pode limitar o crescimento e o desenvolvimento normais dos pulmões.

É importante ressaltar que a gravidade da hipoplasia pulmonar pode variar de caso para caso, dependendo do grau de subdesenvolvimento dos pulmões. O diagnóstico e o tratamento da hipoplasia pulmonar devem ser realizados por uma equipe médica especializada, como neonatologistas e pneumologistas pediátricos, que poderão fornecer a devida assistência e cuidado aos pacientes com pulmões hipoplásicos.

Cada caso é único, e o tratamento é individualizado com base nas necessidades específicas do paciente, que podem incluir suporte respiratório, acompanhamento médico contínuo e intervenções terapêuticas para melhorar a função pulmonar e a qualidade de vida.

hipoplasia e discreta hipoexpansão à esquerda

Bora compartilhar informações sobre a HDC!!!

 Nossa faz um tempin que não escrevo aqui, não deveria ter parado, mas nunca é tarde para recomeçar não é mesmo.

Faz quase 4 anos desde o último post que fiz por aqui, muitas coisas aconteceram, ser mãe do Bruno é viver uma montanha russa constante.

A última vez que escrevi sobre como Bruno está faz quase 6 anos. Confesso precisei ler para lembrar até onde eu contei da história.

Mas antes de voltar a escrever sobre o Bruno, gostaria de lembrar que estamos próximos do Dia Mundial da Conscientização da Hérnia Diafragmática Congênita, que é no dia 19 de abril.

Bora compartilhar informações sobre a HDC.

Infelizmente muitos bebês ainda falecem por conta dela.

Recapitulando sobre Hérnia Diafragmática Congênita :

A Hérnia Diafragmática Congênita (HDC) ocorre quando o músculo diafragma, que separa o tórax do abdome não fecha, durante o desenvolvimento pré-natal.

O fechamento inadequado resulta na formação de um orifício. Assim, órgãos que normalmente se desenvolvem na cavidade abdominal, como intestino ou fígado, podem migrar para a cavidade torácica.

Esse deslocamento dos órgãos acaba limitando o espaço para o desenvolvimento adequado dos pulmões. Dessa forma, pode ocorrer uma Hipoplasia Pulmonar (pulmões subdesenvolvidos).

Estima-se que a incidência de Hérnia Diafragmática Congênita seja de um caso para cada 2.500 recém-nascidos. O diagnóstico pré-natal é feito por ultrassonografia, ainda no primeiro trimestre de gestação.

O tratamento para Hérnia Diafragmática Congênita também pode ser realizado ainda durante a gestação. O procedimento de Oclusão Traqueal Fetal, indicado em casos graves da doença, visa aumentar a sobrevida.

Esse tratamento tem contribuído para uma melhor abordagem no período neonatal, e também para os cuidados pediátricos.  

Possíveis causas da Hérnia Diafragmática Congênita

As causas da Hérnia Diafragmática Congênita ainda são desconhecida. Mas estudos sugerem que em entre 10% e 15% dos casos, ela pode ser provocada por distúrbios genéticos ou cromossômicos.

As doenças genéticas são geralmente monogênicas. Ou seja, causadas por um único gene, que pode ser dominante ou recessivo.  As mais comumente relatadas incluem:

A síndrome de Donnai-Barrow: doença evidenciada por características faciais incomuns, que além da malformação do diafragma, podem provocar a perda severa de audição. Também problemas na visão, deficiência mental leve a moderada e anomalias em outros órgãos, como coração ou intestino.

Síndrome de Fryns: o defeito no diafragma também é uma característica comum aos portadores dessa síndrome. Assim como na Síndrome de Donnai-Barrow, provoca características faciais incomuns e, geralmente, anormalidades nos dedos das mãos e pés. Estes, tendem a ser subdesenvolvidos e com uma aparência curta.

Síndrome do mosaico de Pallister-Killian:  é caracterizada por tônus ​​muscular extremamente fraco (Hipotonia). Pode causar deficiência intelectual, características faciais distintas, anormalidades genitais e esqueléticas, ou defeitos cardíacos. Cerca de 40% das crianças afetadas nascem com Hérnia Diafragmática Congênita.

No entanto, mais de 80% dos casos de Hérnia Diafragmática Congênita não estão associados a doenças genéticas ou alterações cromossômicas. A condição, isolada, raramente é herdada.

A Hipoplasia Pulmonar, principal consequência da Hérnia Diafragmática Congênita, pode causar redução do fluxo sanguíneo para os pulmões e Hipertensão Pulmonar (pressão alta na circulação pulmonar). Assim como asma, refluxo gastrointestinal, distúrbios alimentares e atrasos no desenvolvimento.

Como a Hérnia Diafragmática Congênita é diagnosticada?

O exame padrão para diagnosticar a Hérnia Diafragmática Congênita é a Ultrassonografia Morfológica Fetal. Realizado ainda no primeiro trimestre de gestação, possibilita a identificação ou suspeita do problema.

O exame deverá ser repetido no segundo semestre para confirmação do diagnóstico de Hérnia Diafragmática Congênita. Assim, esse acompanhamento considera a avaliação de algumas características associadas ao defeito, como malformações adicionais, avaliação do tamanho do pulmão, razão pulmão-cabeça e posição do fígado. Todos critérios importantes para determinar a gravidade da condição.

Além disso, alguns exames complementares podem ser indicados. Entre eles, o Ecocardiograma Fetal, para avaliar se há defeitos estruturais do coração. E a Ressonância Magnética Fetal, que fornece mais detalhes sobre a anatomia e posição do fígado, bem como o índice cabeça-pulmão.

Os resultados possibilitam a definição do prognóstico e da melhor conduta em cada caso.

Como a Hérnia Diafragmática Congênita é tratada?

Existe tratamento para todos os casos de Hérnia Diafragmática Congênita.

Nos casos menos severos, com bom prognóstico, geralmente é indicado o tratamento pós-natal. As chances de sobrevida, nesses casos, são de 70% em média.

Já nos mais graves, a indicação é de que o tratamento inicie ainda no pré-natal, com a cirurgia de Oclusão Traqueal Fetal. Por meio desse procedimento, é possível expandir o pulmão comprimido.

O procedimento prevê a colocação de um balão endotraqueal e é considerado minimamente invasivo. É realizado em ambiente hospitalar, geralmente entre 24 e 28 semanas de gravidez. E utilizada anestesia local para a gestante e, para o feto, geral.

Um endoscópio e um microcateter, acoplado ao balão vazio, são inseridos pelo abdome materno até a boca do feto. Então são posicionados na traquéia.

O balão é insuflado e destacado do microcateter, possibilitando a oclusão da traqueia e a retenção de líquido nos pulmões. Assim, é capaz de induzir o aumento pulmonar. Entre 32 e 34 semanas, geralmente, o balão é retirado.

Existe cura intrauterina para a Hérnia Diafragmática Congênita?

Mesmo com o procedimento intrauterino de Oclusão Traqueal Fetal tendo sido realizado, possibilitando que os pulmões cresçam o suficiente para aumentar as chances de sobrevida, ele não corrige a Hérnia.  

Após o nascimento, depois de um período na UTI neonatal para estabilização, o recém-nascido é submetido à cirurgia definitiva para o fechamento do diafragma.

Fontes:

https://cirurgiafetal.com/blog/hernia-diafragmatica-congenita-oclusao-traqueal-fetal/