Bom pessoal este blog tem o intuito de ajudar outros pais que tem filhos com uma rara má formação chamada Hérnia Diafragmática Congênita. Caso vc conheça alguém que passa por isso, indique este blog...mtas vzs algumas informações podem salvar vidas

quarta-feira, 2 de agosto de 2023

Hérnia de bochdalek de diagnóstico tardio com perfuração gástrica

Hérnia de bochdalek fora do domicílio de diagnóstico tardio com perfuração gástrica 

RESUMO

A hérnia de Bochdalek em adultos jovens é rara. Quando sintomática é ainda mais rara e pode levar à complicações fatais. Este trabalho relata o caso de hérnia diafragmática em um jovem de 18 anos que deu entrada no pronto socorro com queixa de dispneia, dor abdominal e êmese, evoluindo com posterior parada cardiorrespiratória (PCR). A agenesia de parede posterior do diafragma foi diagnosticada durante ato operatório de urgência. Foram necessárias cinco abordagens cirúrgicas para fechamento da parede abdominal. O diagnóstico de hérnia de Bochdalek em adultos é desafiador e o diagnóstico precoce pode evitar complicações fatais.

INTRODUÇÃO

A hérnia diafragmática congênita é caracterizada por um defeito no desenvolvimento embrionário do diafragma, devido a uma fusão incompleta dos elementos que o compõe. O espaço acometido entre a porção muscular dos músculos lombar e costal, na parede póstero-lateral do diafragma é denominado espaço de Bochdalek e algumas vezes ele só é coberto por fáscia muscular. A falha nessa cobertura leva à hérnia de Bochdalek1.

Esse tipo de hérnia congênita pode se manifestar de diferentes formas, sendo mais comum a insuficiência respiratória durante o período neonatal. Porém, quando ocorre apresentação tardia, as manifestações podem ser diversas e não específicas, variando entre queixas respiratórias e gastrointestinais2-4.

Mesmo quando encontrada acidentalmente, a hérnia deve ser corrigida o mais rapidamente possível devido ao risco de encarceramento do conteúdo herniado e suas consequências, além das demais complicações que podem cursar com alto risco de morte2,4,5.

Relatamos um caso de apresentação tardia, tendo o nosso paciente manifestado sintomas raros e complicações muito pouco vistas aos 18 anos de idade.

RELATO DO CASO

DMS, 18 anos, ajudante de pedreiro; deu entrada no pronto socorro (PS) com queixa de intensa dor abdominal, êmese e piora de uma dispneia já presente, iniciada há um dia, sem alívio com uso de medicação sintomática feita em seu domicílio. Negava histórico de trauma abdominal. Ao exame físico apresentava murmúrio vesicular ausente em hemitórax esquerdo. Abdome tenso, doloroso à palpação superficial e profunda, RHA ausentes.

Poucas horas após entrada no PS, foi encaminhado para sala de emergência devido à parada cardiorrespiratória (PCR) e submetido à manobras de reanimação cardiopulmonar (RCP). Na ausculta pulmonar pós-intubação orotraqueal, observou-se abolição de murmúrio vesicular em hemitórax esquerdo e hipertimpanismo, diante do qual suspeitou-se de pneumotórax hipertensivo como a causa da PCR. Foi realizada no hemitórax acometido punção no segundo espaço intercostal em linha hemiclavicular esquerda com jelco no 14, seguida de drenagem pleural fechada em selo d'água na linha axilar média em quinto espaço intercostal.

Na radiografia de tórax pós-drenagem (Figura 1) foi constatada hérnia diafragmática volumosa, desvio do mediastino para direita e dreno torácico em cavidade pleural. Após estabilização, foi encaminhado para o centro cirúrgico para laparotomia exploradora de urgência.

Figura 1. Radiografia de tórax feita ainda no setor de emergência, evidenciando conteúdo abdominal torácico provocando um grande desvio das estruturas mediastinais para lado contralateral.

Durante o ato cirúrgico observou-se agenesia de parede posterior do diafragma com baço, cólon transverso e estômago eventrando o hemitórax esquerdo. Observou-se área com sofrimento em parede gástrica próximo a pequena curvatura de 5cm de extensão com um ponto de perfuração, restos alimentares e líquido gastrointestinal em cavidade torácica (Figura 2).

Figura 2. Seta vermelha apontando para defeito no diafragma. Seta amarela evidencia área de sofrimento gástrico.

Foram tracionados os órgãos intra-abdominais do tórax de volta para a cavidade abdominal e feita a rafia da hérnia diafragmática, com posterior rafia de laceração gástrica e drenagem torácica bilateral. Foi optado por deixar em peritoneostomia por se tratar de uma hérnia fora do domicílio, com risco de desenvolvimento de síndrome compartimental abdominal caso fosse feito o fechamento primário da cavidade (Figura 3).

Figura 3. Peritoneostomia.

 O paciente foi encaminhado para a Unidade de Terapia Intensiva e a radiografia de tórax feita na admissão já demonstrava expansão pulmonar esquerda completa (Figura 4).

Figura 4. Radiografia de tórax no pós-operatório

Foram necessárias cinco abordagens cirúrgicas para fechamento da parede abdominal utilizando dupla técnica de tração facial contínua e curativo com pressão negativa. (Figuras 5 e 6).

Figura 5. Aspecto da parede abdominal na terceira cirurgia, após retirar o curativo com pressão negativa. 

Figura 6. Fechamento completo da parede abdominal.

O paciente recebeu alta no 27° dia pós-operatório e encontra-se em acompanhamento ambulatorial com plena recuperação de suas atividades habituais.

DISCUSSÃO

O presente caso demonstra a dificuldade do diagnóstico quando lidamos com hérnia diafragmática congênita de apresentação tardia visto que pode ter uma grande variável da apresentação clínica, demonstrando a importância da avaliação da evolução do paciente e da correta interpretação dos exames complementares, principalmente os de imagem. Fica claro também que pensar em hérnia diafragmática congênita como diagnóstico diferencial é importante para diagnóstico correto no tempo certo, sendo essencial sempre manter a patologia em mente quando outras hipóteses não se encaixam, não importando a idade do paciente e nem demais comorbidades.

Uma vasta busca pela literatura elucidou o quanto é raro a apresentação aguda com complicações, sendo mínimo o número de casos com perfuração gástrica em cavidade torácica encontrados, o que mostra a raridade e complexidade do caso, assim como a falta de embasamento para tal, demonstrando a importância deste relato.

REFERÊNCIAS

1. Stolar CJ, Dillon PW. Congenital diaphragmatic hernia and eventration. In: Grosfeld JL, O’Neill JA Jr, Coran AG, Fonkalsrud EW, Caldamone AA, editors. Pediatric Surgery. 7 th ed. Philadelphia: Mosby; 2012. p.809-24.

2. Yap KH, Jones M. Late presentation of congenital diaphragmatic hernia after a diagnostic laparoscopic surgery (a case report). J Cardiothorac Surg. 2013;8:8.

3. Chang SW, Lee HC, Yeung CY, Chan WT, Hsu CH, Kao HA, et al. A twenty-year review of early and late-presenting congenital Bochdalek diaphragmatic hernia: are they different clinical spectra? Pediatr Neonatol. 2010;51(1):26-30.

4. Kadian YS, Rattan KN, Verma M, Kajal P. Congenital diaphragmatic hernia: misdiagnosis in adolescence. J Indian Assoc Pediatr Surg. 2009;14(1):31-3.

5. Zhou Y, Du H, Che G. Giant congenital diaphragmatic hernia in an adult. J Cardiothorac Surg. 2014;9:31.

Fonte: https://relatosdocbc.org.br/detalhes/32/hernia-de-bochdalek-fora-do-domicilio-de-diagnostico-tardio-com-perfuracao-gastrica---relato-de-caso


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