Bom pessoal este blog tem o intuito de ajudar outros pais que tem filhos com uma rara má formação chamada Hérnia Diafragmática Congênita. Caso vc conheça alguém que passa por isso, indique este blog...mtas vzs algumas informações podem salvar vidas

terça-feira, 1 de agosto de 2023

Hérnia diafragmática congênita em adulto

Hérnia diafragmática congênita em adulto

RESUMO

Hérnia de Bochdalek (HB) é uma hérnia diafragmática congênita que ocorre geralmente à esquerda, é extremamente rara em adultos e 25% dos casos são assintomáticos. Este é um relato de caso de um paciente do sexo masculino de 50 anos de idade, assintomático, com o achado tardio de HB à direita. O diagnóstico foi feito com base em achados incidentais de anomalias na radiografia de tórax e a investigação foi complementada com exames de tomografia computadorizada do tórax. Grande parte do conteúdo da hérnia foi reduzido por laparoscopia, entretanto, conversão cirúrgica foi necessária. Este estudo de caso enfatiza uma apresentação atípica de Hérnia de Bochdalek em adultos.

INTRODUÇÃO

A Hérnia de Bochdalek é uma hérnia diafragmática congênita causada por um defeito no forame diafragmático póstero lateral, que resulta no deslocamento de vísceras abdominais para a cavidade torácica1. Sua incidência é estimada em um caso em cada 2200-12.500 nascidos vivos, raramente encontrada em adultos e em 80-90% dos casos ocorre à esquerda1,2.

O objetivo do presente estudo é relatar o caso de apresentação tardia da Hérnia de Bochdalek à direita em adulto de meia idade assintomático.

RELATO DE CASO

V.B.L., masculino, 50 anos, pedreiro, assintomático, hígido, sem comorbidades, cirurgias e traumas prévios. Ao exame físico apresentava murmúrio vesicular fisiológico em hemitórax esquerdo e ápice direito, com crepitações em base pulmonar direita.

A radiografia de tórax detectou uma opacificação heterogênea da base do hemitórax direito com obliteração de recessos frênicos ipsilaterias (Figura 1). Na tomografia computadorizada visualizou-se volumosa hérnia diafragmática direita com descontinuidade da porção posterior da hemicúpula diafragmática e migração intratorácica de alças de intestino delgado, cólons ascendente e transverso, terços médio e superior do rim, suprarrenal, vasos e gordura do mesentério, além do deslocamento de duodeno e pâncreas junto à base da hérnia (Figura 2). O conteúdo herniário atingia o terço superior do hemitórax direito. Havia acentuadas atelectasias nos lobos médio e inferior do pulmão direito.

Figura 1. Radiografia de tórax: opacidade heterogênea em hemitórax direito com imagens hiperclaras arredondadas e obliteração dos recessos frênicos ipsilaterais, compatível com hérnia diafragmática.

 

Figura 2. Tomografia computadorizada não contrastada: corte axial no nível do tórax. Setas evidenciam alças intestinais intratorácicas.

Como medida terapêutica, optou-se pela redução videolaparoscópica do conteúdo herniário, entretanto, devido à grande aderência do cólon e perfuração de delgado, foi necessária a conversão cirúrgica. À laparotomia, destacou-se o aumento exacerbado do calibre dos vasos mesentéricos. Após a redução total, realizou-se sutura da hérnia diafragmática com fio Prolene 0.0, colocação da tela de propileno e drenagem de tórax.

DISCUSSÃO

A Hérnia de Bochdalek é rara em adultos e corresponde a 0,17-6% de todas as hérnias diafragmáticas. É predominante em mulheres e à esquerda1, sendo neste caso, reportado à direita e em homem. Quando localizadas à direita, geralmente, contém fígado, intestino delgado e cólon e, mais raramente, vesícula biliar e rim3. Condizente com a literatura, o paciente do caso apresentado tinha como conteúdo do saco herniário intestinos delgado e cólon, e, diferentemente do que é usualmente encontrado, a glândula suprarrenal estava presente.

O diagnóstico da Hérnia de Bochdalek nos adultos é difícil, pois 25% deles são assintomáticos, portanto, há subdiagnóstico4. O paciente em questão foi diagnosticado de forma incidental por radiografia simples de tórax, que é a opção propedêutica mais acessível para avaliar o diafragma e cavidade torácica4.

Até o ano de 2012, somente três casos de reparo laparoscópico da Hérnia de Bochdalek em adultos foram relatados1. O tratamento inclui redução de seu conteúdo para a cavidade peritoneal e reparo do defeito diafragmático, atualmente usandose de técnicas minimamente invasivas, com baixas taxas de complicações quando por via laparoscópica2. Apesar da conversão cirúrgica, o paciente apresentou evolução satisfatória no pós-operatório imediato e tardio.

A raridade desta doença em adultos, juntamente com seus sintomas inespecíficos ou até mesmo a ausência deles, pode levar, muitas vezes, a um diagnóstico incorreto. A suspeita é extremamente importante a fim de fazer diagnóstico e tratamento precoces, que são essenciais para evitar a ocorrência de complicações sérias4.

REFERÊNCIAS

1. Sutedja B, Muliani Y. Laparoscopic repair of Bochdalek hernia in an adult woman. Asian J Endosc Surg. 2015;8(3):354-6.

2. Yagmur Y, Yiğit E, Babur M, Gumuş S. Bochdalek hernia: a rare case report of adult age. Ann Med Surg (London). 2015;5:72-5.

3. Vieira LH, DelCastanhel C, Tristão LJ, Guimarães A, Ribas CS. Hérnia diafragmática congênita simulando derrame pleural: relato de caso. Rev Bras Clin Med (São Paulo). 2013;11(1):94-6.

4. Zhou Y, Du H, Che G. Giant congenital diaphragmatic hernia in an adult. J Cardiothorac Surg. 2014;9:31.

Fonte: https://relatosdocbc.org.br/detalhes/13


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