Qual o benefício do método RTA para bebês e crianças que tiveram hérnia diafragmática congênita?

O método RTA pode oferecer vários benefícios para bebês e crianças que tiveram hérnia diafragmática congênita. Essa condição pode afetar a função respiratória e a estabilidade do tronco devido ao desenvolvimento anormal do diafragma. O método RTA pode ajudar a:

1. Melhorar a função respiratória: O RTA pode incluir técnicas de respiração específicas que auxiliam na expansão adequada dos pulmões e na coordenação da respiração, contribuindo para uma melhor capacidade pulmonar e oxigenação.

2. Fortalecer a musculatura: O método RTA pode envolver exercícios para fortalecer os músculos do tronco, incluindo os músculos abdominais e os músculos envolvidos na respiração. Isso pode ajudar a melhorar o suporte da coluna vertebral e a estabilidade geral.

3. Corrigir desequilíbrios posturais: A hérnia diafragmática congênita pode causar desequilíbrios na postura e na musculatura do tronco. O RTA pode auxiliar no realinhamento postural e no desenvolvimento de uma base sólida para o crescimento e o desenvolvimento motor.

4. Promover o desenvolvimento motor: O método RTA pode ser adaptado para atender às necessidades específicas de bebês e crianças, estimulando o desenvolvimento motor adequado e a progressão dos marcos motores.

5. Melhorar a qualidade de vida: Ao abordar os desafios respiratórios, posturais e motores associados à hérnia diafragmática congênita, o método RTA pode contribuir para melhorar a qualidade de vida dessas crianças, facilitando a participação em atividades diárias.

É importante destacar que o tratamento deve ser supervisionado por um fisioterapeuta especializado em pediatria e familiarizado com a hérnia diafragmática congênita, a fim de garantir que as técnicas sejam seguras e apropriadas para a idade e condição do paciente. Sempre consulte um profissional de saúde antes de iniciar qualquer novo método ou tratamento.

Obstrução Gástrica em Adulto por Hérnia Diafragmática Congênita

Obstrução Gástrica em Adulto por Hérnia Diafragmática Congênita

RESUMO

A Hérnia de Bochdalek é uma hérnia diafragmática congênita decorrente de má formação do ligamento póstero-lateral do diafragma. Seu diagnóstico na idade adulta é raro, com maior probabilidade de ser sintomático ainda na fase neonatal. O seu tratamento é cirúrgico, uma vez que há grande risco de eventos potencialmente mórbidos ocorrerem. Neste relato, descrevemos o caso de um paciente adulto atendido em um grande centro o qual apresentou sintomas de obstrução de trato gastrointestinal alto devido a hérnia diafragmática com volvo gástrico. A abordagem cirúrgica foi via toracotomia esquerda, constatando-se defeito póstero-lateral esquerdo no diafragma. Realizada a redução do saco herniário e o fechamento da falha diafragmática, reforçada com tela de polipropileno. O volvo gástrico trata-se de uma complicação rara nas hérnias diafragmaticas e é uma urgência cirúrgica, devido à possibilidade de isquemia e ruptura gástrica. O manejo adequado permite uma recuperação adequada com menor morbimortalidade.

INTRODUÇÃO

A hérnia diafragmática congênita (HDC) consiste na herniação do conteúdo abdominal para o tórax por meio de um defeito no diafragma, mais frequentemente póstero-lateral esquerdo (defeito de Bochdalek), resultante da falência do desenvolvimento do forame diafragmático durante o período embrionário. Trata-se de uma malformação congênita incomum, que acomete 1 em 3000 nascidos vivos, mas com acentuada morbimortalidade.1,2

A maioria dos casos apresentam-se nas primeiras horas ou dias de vida, sendo raros os casos sintomáticos na população adulta, em que se faz o diagnóstico tardiamente.1,2

As HDC são raras em adultos, e possuem um espectro de apresentação desde assintomáticas ou podem haver sintomas vagos, como: dor torácica, dor abdominal, dispneia, empachamento e vômitos.3,4,5,6,7,8 Além disso, elas podem mimetizar as hérnias paraesofagenas, fazendo com que sua identificação seja difícil.9 O diagnóstico pode ser estabelecido por meio de exames complementares de imagem do tórax, como a radiografia simples e a tomografia.10

A correção cirúrgica da HDC está indicada na população adulta, uma vez que há risco de eventos potencialmente graves, como a obstrução intestinal, hemotórax, hemorragia intra-abdominal e o volvo gástrico.3,4,5 O tratamento consiste na redução do conteúdo herniado e fechamento da falha diafragmática, podendo-se utilizar próteses nos defeitos grandes. A abordagem eletiva é preferível.10,11 A forma de acesso cirúrgico depende da experiência e preferência do cirurgiao, que pode ser por laparotomia, toracotomia, videotoracoscopia ou videolaparoscopia.11,12 No recém-nascido a via mais utilizada é a laparotomia.13 Esse relato traz um paciente com HDC associada a volvo gástrico, operado em regime de urgência. Optou-se pelo acesso por toracotomia póstero-lateral esquerda, e decidiu-se pela colocação de tela de polipropileno.

RELATO DE CASO

Paciente masculino, 60 anos, natural e procedente de Belo Horizonte, hipertenso e diabético, sem passado de trauma. Havia sintomas dispépticos de longo prazo, que se intensificaram há 15 dias, e evoluíram para náuseas e vômitos precoces pós-prandiais nas 72 horas prévias à admissão.

Procurou atendimento devido a persistência e agravamento dos sintomas. Após primeiro atendimento, realizou-se cateterismo nasogástrico, com drenagem de secreção borrácea, apesar da dificuldade de progressão do cateter. Trouxe consigo tomografia computadorizada (TC) de abdome e pelve do ano anterior que mostrava hérnia diafragmática em cúpula frênica à esquerda, com todo estômago herniado para o tórax. Solicitado endoscopia digestiva alta (EDA), nova TC de tórax, abdome e pelve, além de revisão laboratorial. A EDA diagnosticou sinais de esofagite erosiva grau D de Los Angeles, além de provável hérnia hiatal, com estômago predominantemente intratorácico, com alteração do seu eixo, sugerindo volvo gástrico. A TC replicava os resultados da EDA, demonstrando rotação gástrica no eixo mesenteroaxial, condicionando semiobstrução (Figura 1).

Figura 1. Reconstrução coronal de tomografia de tórax demonstrando estômago (E) presente dentro do tórax. Notar que o mesmo atravessa o diafragma (D) e apresenta linha (*) não preenchida pelo conteúdo, característica do volvo gástrico

Em virtude de quadro clínico estável e ausência de disfunção orgânica o paciente foi preparado para cirurgia. A via de acesso foi toracotomia posterolateral esquerda. Identificou-se saco herniário, e houve de fácil redução do estomâgo, em seu conteúdo por meio de um defeito em diafragma em regiao posterolateral à esquerda medindo aproximadamente 04 x 06 cm - compatível com defeito de Bochdalek. Realizou-se sutura primária do defeito com fio de polipropileno nº 0, com sutura com pontos separados em U em um primeiro plano, seguida de segundo plano de sutura contínua simples utilizando o mesmo fio. Em seguida implantou-se tela de polipropileno, fixada com pontos simples ao longo da tela utilizando polipropileno 2-0 (Figuras 2 e 3). Por fim, realizou-se drenagem pleural em selo d'água.

Figura 2. Fotografia durante peroperatório mostrando diafragma (D) com falha e saco herniário aberto, com bordas pinçadas (*), com exposição de cavidade abdominal (A)]

Figura 3. Fotografia durante peroperatório após primeiro plano de sutura (círculos) sobre diafragma (D)]

Não ocorreram intercorrências em pós-operatório, e o paciente recebeu alta no 5° dia de pós-operatório.

DISCUSSÃO

A HDC de Bochdalek foi descrita pela primeira vez em 1848 por Vincent Alexander Bochdalek ao evidenciar falhas no fechamento de um forame póstero-lateral diafragmático.1

O defeito ocorre entre a sétima e nona semana de gestação com a falha de um dos fechamentos dos canais pleuroperitoneais (canais de Bochdalek) por onde migraram as vísceras toraco-abdominais.1 É considerada um dos principais defeitos congênitos do diafragma afetando em média 1 a cada 3000 nascidos vivos e corresponde a 80% das hérnias diafragmáticas congênitas.1,2,13 O lado mais acometido é à esquerda, correspondendo a 80% dos casos.1,13 Hérnias congênitas em adultos são raras, correspondendo a 0,17 a 6,00% de todos as hérnias diafragmáticas.1,7 Na maioria dos casos apresenta-se como casos graves no período neonatal, que evoluem com hipoplasia pulmonar e hipertensão pulmonar, além de ser comum associação com cardiopatia.8,13

Existem poucos casos descritos em adultos.10,12 Podem ser assintomáticas, mas dependendo do tamanho podem possuir formas de apresentação inespecífica como dor abdominal, plenitude pós-prandial, dispepsia, queimação retroesternal, desconforto respiratório ou mesmo ter a primeira manifestação mais grave com estrangulamento de alças intestinais, colón transverso ou estômago, seja com ou sem volvo.3,4,5,6,7,8,12,14 O diagnóstico é feito por meio de radiografia do tórax, em que há apagamento do seio costofrênico, além de imagens aéreas no tórax e elevação da cúpula diafragmática. Já pela tomografia pode-se evidenciar até mesmo pequenas hérnias.10 Para melhor elucidação diagnóstica, pode-se utilizar exames contrastados, contribuindo-se para distinção entre uma hérnia diafragmática congênita e uma outra malformação torácica congênita, como a malformação adenomatóide cística.10

Volvo gástrico é definido como uma rotação anormal de todo ou uma parte do estomago em volta de um dos seus eixos. Requer tratamento cirúrgico, com redução do volvo, reintegração do estomago à cavidade abdominal e correção do fator causal.3,4

Especificiamente na HDC, o volvo gástrico implica em um defeito nos ligamentos gastroesplênico e gastrofrênico, que podem ser excessivamente alongados ou mesmo ausentes.1,3,4,7

Existem relatos de herniações de rim, vesícula biliar, omento, apêndice e baço. Justamente Devido a gravidade potencial, é recomenda-se sempre o reparo cirúrgico, mesmo nos casos assintomáticos. Prefere-se tratar o paciente em boas condições clínicas que em estados ameaçadores à vida, como o sofrimento intestinal.7,10,11 No caso apresentado dada a estabilidade clínica, optamos pelo preparo adequado e abordagem pelo especialista em cirurgia torácica.

Não existe consenso no tratamento da hérnia de Bochdalek. Uma vez que não exista centro especializado em hérnias diafragmáticas congênitas há uma série de descrições de tratamentos diferentes. O acesso ao diafragma pode ser feito por via torácica ou abdominal, com sua preferência variando conforme a expertise do cirurgiao a tratar, podendo inclusive serem utilizadas técnicas mistas e até toracoscopia.7,8,9,15 A técnica por via torácica é descrita como toracotomia baixa, no sétimo espaço intercostal.10 Caso haja necessidade de melhor acesso abdominal para redução do conteúdo herniário, pode-se ser feita frenotomia ou extensão para laparotomia na incisão da pele.11 Realizou-se toracotomia no caso descrito por propiciar melhor liberação de possíveis aderências, melhor dissecção do saco herniário e possibilidade de se colocar tela mais facilmente na cavidade torácica.

Para casos eletivos, em adultos, são preferíveis abordagens minimamente invasivas. como Toracotomia Video-Assistida (VATS) ou videolaparoscopia. O reparo do defeito em si pode ser feito com técnicas habituais para hérnia diafragmática com ou sem prótese, sendo descritos imbricamento e embricatura dos folhetos diafragmáticos com ou sem colocação de prótese intratorácica ou intra-abdominal.10,11

REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS

1. Oliveira DRCF, Rodrigues AJ Jr. Hérnia de Bochdalek em adulto. Rev Col Bras Cir. 2008;35(1):40-4.

2. Tavares FLS, Tavares MB, Pimentel MC, Machado IFR, Loureiro ER, et al. Hérnia diafragmática congênita em adulto. Relatos Casos Cir. 2016;(4):1-3.

3. Manipadam JM, Sebastian GM, Ambady V, Hariharan R. Perforated Gastric Gangrene without Pneumothorax in an Adult Bochdalek Hernia due to Volvulus. J Clin Diagn Res. 2016;10(4):PD09-10.

4. Atef M, Emna T. Bochdalek Hernia With Gastric Volvulus in an Adult: Common Symptoms for an Original Diagnosis. Medicine (Baltimore). 2015;94(51):e2197.

5. Souza HP, Breigeiron R, Oliveira JK, Tatim JO, Costa LB. Hérnia diafragmática congênita simulando tumor de cólon em paciente adulto jovem. Rev AMRIGS. 2004;48(4):265-7.

6. Brown SR, Horton JD, Trivette E, Hofmann LJ, Johnson JM. Bochdalek hernia in the adult: demographics, presentation, and surgical management. Hernia. 2011;15(1):23-30.

7. Tarnay TJ. Diaphragmatic hernia. Ann Thorac Surg. 1968;5(1):66-92.

8. Yagmur Y, Yigit E, Babur M, Gumus S. Bochdalek hernia: A rare case report of adult age. Ann Med Surg (Lond). 2015;5:72-5.

9. Selvakumar D, Sian K, Iyengar AJ, Mejia R. An unusually large paraesophageal hernia mimicking a Bochdalek hernia. J Thorac Dis. 2017;9(8):E682-E684.

10- Amer K. Thoracoscopic approach to congenital diaphragmatic hernias in adults: Southampton approach and review of the literature. J Vis Surg. 2017;3:176.

11. Susmallian S, Raziel A. A Rare Case of Bochdalek Hernia with Concomitant Para-Esophageal Hernia, Repaired Laparoscopically in an Octogenarian. Am J Case Rep. 2017;18:1261-5.

12. Mei-Zahav M, Solomon M, Trachsel D, Langer JC. Bochdalek diaphragmatic hernia: not only a neonatal disease. Arch Dis Child. 2003;88(6):532-5.

13. Wung JT. Hérnia diafragmática congênita. In: Moreira MEL, Lopes JMA, Carvalho M, orgs. O recém-nascido de alto risco: teoria e prática do cuidar. Rio de Janeiro: Editora Fiocruz; 2004. 564 p.

14. Al-Dugdugi M, Alhazmi A, Khaliel A, Perez L. Bochdalek Hernia in an Adult with Upper Gastrointestinal Bleeding. Case Rep Gastroenterol. 2017;11(2):284-92.

15. He S, Sade I, Lombardo G, Prabhakaran K. Acute presentation of congenital diaphragmatic hernia requiring damage control laparotomy in an adult patient. J Surg Case Rep. 2017;2017(7):rjx144.

Fonte: https://rmmg.org/artigo/detalhes/2483.

Apresentação tardia de hérnia diafragmática congênita na forma de abdome agudo obstrutivo

Apresentação tardia de hérnia diafragmática congênita na forma de abdome agudo obstrutivo

INTRODUÇÃO

A hérnia diafragmática congênita (HDC) é definida como a herniação de vísceras abdominais para o tórax consequente à malformação congênita do diafragma1. O defeito da hemicúpula diafragmática ocorre em torno da nona semana gestacional, podendo ser parcial ou total2, de forma isolada ou como parte de uma síndrome1.

A HDC é uma doença de baixa prevalência, com subtipos de classificações, que abrange sintomas e complicações a depender da localização da malformação diafragmática, ainda que o diagnóstico possa ser precoce e antenatal.

A partir da revisão bibliográfica sobre HDC e sua associação com abdome agudo obstrutivo, o presente trabalho atribui os dados descritivos de um caso clínico de apresentação tardia de hérnia diafragmática congênita, classificada como hérnia de Bochdalek (subtipo mais comum dentre as HDC), na forma de abdome agudo obstrutivo.

Dessa forma, objetiva-se contribuir com a comunidade científica ao expor a importância do diagnóstico precoce e do seguimento, priorizando evitar o desfecho raro da HDC na forma de abdome agudo obstrutivo, e assim minimizar o risco da urgência cirúrgica desta doença na forma complicada. Porém, também alerta que, mesmo no diagnóstico tardio, a importância da terapêutica otimizada corrobora ao bom prognóstico.

RELATO DO CASO

Paciente masculino, 3 anos, 15 quilos, previamente hígido, admitido no Pronto Atendimento da Santa Casa de Misericórdia de Franca no estado de São Paulo, apresentando quadro de dor periumbilical, do tipo cólica, há cerca de 20 horas, de início súbito, com intensidade progressiva e associado a náuseas. Segundo a acompanhante e mãe, o mesmo não apresentou febre, vômitos, alterações intestinais e não havia histórico de quadro semelhante prévio.

Ao exame físico, apresentava-se em regular estado geral, estável hemodinamicamente, eupneico e com roncos esparsos em hemitórax esquerdo, com palpação abdominal dolorosa difusa e contração voluntária da musculatura.

Os exames laboratoriais gerais apresentavam hemograma sem padrão infeccioso, urina 1 com presença de discreta proteinúria e proteína C reativa de 0,7.

Aos exames de imagem (Figuras 1 e 2), radiografia simples de tórax e abdômen e tomografia de tórax e abdômen total com contraste via oral, evidenciaram-se imagens sugestivas de alças intestinais no hemitórax esquerdo, comprimindo o pulmão e desviando o mediastino, sugestivas de hérnia diafragmática à esquerda, bem como distensão gasosa de alças intestinais.

Figura 1. Radiografia de tórax e abdomen simples 

Figura 2. Tomografia de tórax e abdômen total com contraste via oral

Indicada abordagem cirúrgica em caráter de urgência, sendo submetido à laparotomia exploradora, por meio de incisão subcostal esquerda, sob anestesia geral. No intraoperatório, evidenciou-se encarceramento do cólon transverso e do baço em hemitórax esquerdo. Ao reduzir o conteúdo herniado, que não apresentava sinais de sofrimento, foi possível observar: anel herniário, de cerca de cinco centímetros, em região póstero-lateral esquerda do diafragma; ausência de saco herniário; e distensão colônica a montante. Foi realizada rafia deste anel com pontos simples e separados de fio de poliester. E, imediatamente após a correção descrita, visualizou-se expansão pulmonar à esquerda com concomitante melhora dos parâmetros ventilatórios e da capnografia. Não houve intercorrências durante o procedimento.

O paciente foi encaminhado à Unidade de Terapia Intensiva Pediátrica onde fora realizado o pós-operatório imediato. Evoluiu sem intercorrências hemodinâmicas ou ventilatórias, sendo submetido à extubação após quatro horas no pós-operatório. Fora prescrito jejum e sintomáticos e mantida sonda nasogástrica em drenagem.

Durante a evolução no pós-operatório, apresentava-se com distensão abdominal, ruídos hidroaéreos aumentados e abdome doloroso à palpação difusa, ausência de evacuações mesmo ao estímulo retal e débito da sonda nasogástrica com variação de 12 a 16ml/kg/dia (180ml no primeiro dia pós-operatório; 200ml, no segundo; 180ml, no 7 terceiro; 240ml, no quarto, contabilizados em 24 horas). No quarto dia pós-operatório, diante da evolução clínica não favorável, foi solicitada radiografia de abdômen agudo (Figura 3), sendo então indicada reabordagem cirúrgica.

Figura 3. Radiografia de abdomen agudo na incidência decúbito - evidencia-se alça sentinela

Ao inventário da cavidade, presença de grande quantidade de secreção fecaloide consequente à perfuração puntiforme em delgado a cerca de 60 centímetros da válvula ileocecal. Realizado debridamento dos bordos deste achado e enviado material para avaliação anatomopatológica, seguido de enterorrafia local com pontos separados e limpeza exaustiva da cavidade. Durante o procedimento, não houve intercorrências. O anatomopatológico evidenciou à microscopia, fragmento de parede muscular do íleo exibindo inflamação exsudativa.

O pós-operatório foi realizado em enfermaria pediátrica, sendo prescritos jejum via oral, nutrição parenteral parcial, antibioticoterapia empírica parenteral com gentamicina e metronidazol, hidratação parenteral e sonda nasogástrica em drenagem.

O paciente evoluiu de modo esperado e favorável, com decréscimo gradativo do débito da sonda nasogástrica, sendo esta retirada no sexto pós-operatório, e com reestabelecimento do trânsito intestinal.

Porém, no oitavo dia pós-operatório, foi diagnosticada infecção superficial da ferida operatória, sendo ampliado espectro da antibioticoterapia empírica para cefepime e vancomicina, em conduta conjunta com a comissão de infecção intra-hospitalar.

Após 48 horas da instituição do tratamento, o paciente apresentou melhora clínica-laboratorial significativa e recebeu alta hospitalar com a prescrição de antibioticoterapia via oral complementar com cefalexina e a programação de retorno ambulatorial precoce.

No retorno ao ambulatório de cuidados pós-operatórios, acompanhado pela mãe, paciente negou queixas ou intercorrências, referia boa aceitação da dieta, sem alterações do hábito intestinal. Recebeu alta da equipe de cirurgia pediátrica e orientações quanto ao seguimento rotineiro com a pediatria.

DISCUSSÃO

Segundo documento de atualização da Sociedade Brasileira de Pediatria, a prevalência da HDC é de 2,3 a cada 10.000 nascimentos e, se avaliada de forma isolada, 1,3 a cada 10.000, sendo mais prevalente no sexo masculino (1:0,69)2.

A HDC é classificada como Bochdalek, Morgani e hérnia do Hiato Esofágico a partir da sua localização. Cerca de 90% das anomalias congênitas do diafragma são classificadas como Bochdalek, as quais apresentam defeito no segmento póstero lateral do diafragma, podendo ser unilaterais ou bilaterais, com habitual apresentação à esquerda. Assim o caso relatado acima, embora raro na totalidade dos casos de HDC e complicações, às custas da sua ocorrência na forma complicada, apresentou-se na forma mais comum dentre estas.

O diagnóstico geralmente é feito no pré-natal com o auxílio do ultrassom (USG), que detecta em torno de 50% dos casos1,4 com idade gestacional entre 22-24 semanas e pode avaliar a gravidade de uma das principais complicações: a hipoplasia pulmonar. O USG tridimensional, a ecocardiografia fetal e a ressonância magnética fetal são outras formas de diagnóstico pré-natal1. Os sinais de estase gástrica ou intestinal, quando repletos de líquido e/ou com nível hidroaéreo, a ausência de bolha gástrica e a polidrâmnia podem sugerir HDC3. Na presença de herniação intermitente das vísceras, o diagnóstico de pequenas hérnias pode ser tardio4, assim como ocorreu com o paciente em questão, o qual apresentava a doença congênita não identificada previamente e foi diagnosticado apenas quando diante de uma complicação rara desta, na forma de abdômen agudo obstrutivo. Nos casos de diagnóstico tardio, a radiografia de tórax e a tomografia computadorizada são necessárias para diferenciar de outras patologias respiratórias ou abdominais3, razões pelas quais foram as condutas adotadas no presente caso.

O quadro clínico é variado, a depender do grau de hipoplasia pulmonar, da deficiência de surfactante e se há outras anormalidades associadas. De acordo com a gravidade da apresentação, estas crianças podem ser classificadas em três grupos. No primeiro, aqueles que apresentam pouco ou nenhum desconforto respiratório ao nascer, pois apresentam hipoplasia e hipertensão pulmonar mínimas e seu diagnóstico pode ser feito tardiamente na adolescência - como no caso descrito - ainda que, tenha ocorrido em um período pré-escolar sem outros correlatos descritos na literatura. Já no segundo, compõe-se daqueles com hipoplasia pulmonar incompatível à vida extra-uterina. No terceiro, aqueles com sinal precoce de desconforto respiratório, porém, com boa resposta aos cuidados pré-operatórios, devido à hipertensão pulmonar e à presença de tecido compatível com a vida3.

O tratamento é sempre cirúrgico, porém, devido aos variados graus de hipertensão pulmonar associados à hérnia, não é considerado uma emergência cirúrgica.

Já aqueles com diagnóstico tardio associado a complicações, há indicação de urgência1,3,4, como conduzido o caso do paciente no presente relato diante do desfecho de abdômen agudo obstrutivo.

O procedimento cirúrgico pode ser realizado por via abdominal ou torácica e através de cirurgia aberta ou minimamente invasiva (laparoscopia ou toracoscopia). No presente relato de caso, optou-se pela abordagem laparotômica convencional, por meio da incisão subcostal à esquerda, ao realizar a redução dos órgãos herniados e o fechamento do orifício herniário no diafragma, não sendo necessária a sobreposição de tela ou de tecidos compatíveis, como o pericárdio bovino1.

Por fim, o caso relatado é relevante e significativo dado à escassez literária correlata da apresentação de obstrução intestinal (tardia), não usual e rara, numa criança com hérnia diafragmática congênita.

REFERÊNCIAS

1. Gallindo R, Gonçalves F, Figueira R. Manejo pré-natal da hérnia diafragmática congênita: presente, passado e futuro. Rev. Bras. Ginecol. Obstetr. 2015;37(3):140-147. doi: 10.1590/S0100-720320150005203.

2. Ferri W. Hérnia Diafragmática congênita: Conduta atual. In: Sociedade Brasileira de Pediatria. PRORN Programa de Atualização em Neonatologia: Ciclo 15. Porto Alegre: ArtmedPanamericana; 2018. p. 109-38.

3. Wung JT. Hérnia diafragmática congênita. In: Moreira MEL, Lopes JMA, Carvalho M (Orgs.). O recém-nascido de alto risco: teoria e prática do cuidar. Rio de Janeiro: Fiocruz; 2004. p. 509-24.

4. Santos E, Ribeiro S. Hérnia diafragmática congênita: artigo de revisão. Acta Obstet Ginecol Port. 2008;2(1):25-33.

5. Tannuri U, Ceccon MERJ. Hérnia Diafragmática congênita: Como conduzir? In: Sociedade Brasileira de Pediatria; Procianoy RS, Leone CR, organizadores: PRORN Programa de Atualização em Neonatologia: Ciclo 12. Porto Alegre: Artmed Panamericana; 2015. p. 9-30.

6. Rossi F, et al. Abordagem ventilatória protetora no tratamento da hérnia diafragmática congênita. Rev. paul. pediatr. 2008;26(4):378-82. doi: 10.1590/S0103- 05822008000400012.

Fonte: https://relatosdocbc.org.br/detalhes/318/apresentacao-tardia-de-hernia-diafragmatica-congenita-na-forma-de-abdome-agudo-obstrutivo

Hérnia diafragmática congênita em adulto

Hérnia diafragmática congênita em adulto

RESUMO

Hérnia de Bochdalek (HB) é uma hérnia diafragmática congênita que ocorre geralmente à esquerda, é extremamente rara em adultos e 25% dos casos são assintomáticos. Este é um relato de caso de um paciente do sexo masculino de 50 anos de idade, assintomático, com o achado tardio de HB à direita. O diagnóstico foi feito com base em achados incidentais de anomalias na radiografia de tórax e a investigação foi complementada com exames de tomografia computadorizada do tórax. Grande parte do conteúdo da hérnia foi reduzido por laparoscopia, entretanto, conversão cirúrgica foi necessária. Este estudo de caso enfatiza uma apresentação atípica de Hérnia de Bochdalek em adultos.

INTRODUÇÃO

A Hérnia de Bochdalek é uma hérnia diafragmática congênita causada por um defeito no forame diafragmático póstero lateral, que resulta no deslocamento de vísceras abdominais para a cavidade torácica1. Sua incidência é estimada em um caso em cada 2200-12.500 nascidos vivos, raramente encontrada em adultos e em 80-90% dos casos ocorre à esquerda1,2.

O objetivo do presente estudo é relatar o caso de apresentação tardia da Hérnia de Bochdalek à direita em adulto de meia idade assintomático.

RELATO DE CASO

V.B.L., masculino, 50 anos, pedreiro, assintomático, hígido, sem comorbidades, cirurgias e traumas prévios. Ao exame físico apresentava murmúrio vesicular fisiológico em hemitórax esquerdo e ápice direito, com crepitações em base pulmonar direita.

A radiografia de tórax detectou uma opacificação heterogênea da base do hemitórax direito com obliteração de recessos frênicos ipsilaterias (Figura 1). Na tomografia computadorizada visualizou-se volumosa hérnia diafragmática direita com descontinuidade da porção posterior da hemicúpula diafragmática e migração intratorácica de alças de intestino delgado, cólons ascendente e transverso, terços médio e superior do rim, suprarrenal, vasos e gordura do mesentério, além do deslocamento de duodeno e pâncreas junto à base da hérnia (Figura 2). O conteúdo herniário atingia o terço superior do hemitórax direito. Havia acentuadas atelectasias nos lobos médio e inferior do pulmão direito.

Figura 1. Radiografia de tórax: opacidade heterogênea em hemitórax direito com imagens hiperclaras arredondadas e obliteração dos recessos frênicos ipsilaterais, compatível com hérnia diafragmática.

 

Figura 2. Tomografia computadorizada não contrastada: corte axial no nível do tórax. Setas evidenciam alças intestinais intratorácicas.

Como medida terapêutica, optou-se pela redução videolaparoscópica do conteúdo herniário, entretanto, devido à grande aderência do cólon e perfuração de delgado, foi necessária a conversão cirúrgica. À laparotomia, destacou-se o aumento exacerbado do calibre dos vasos mesentéricos. Após a redução total, realizou-se sutura da hérnia diafragmática com fio Prolene 0.0, colocação da tela de propileno e drenagem de tórax.

DISCUSSÃO

A Hérnia de Bochdalek é rara em adultos e corresponde a 0,17-6% de todas as hérnias diafragmáticas. É predominante em mulheres e à esquerda1, sendo neste caso, reportado à direita e em homem. Quando localizadas à direita, geralmente, contém fígado, intestino delgado e cólon e, mais raramente, vesícula biliar e rim3. Condizente com a literatura, o paciente do caso apresentado tinha como conteúdo do saco herniário intestinos delgado e cólon, e, diferentemente do que é usualmente encontrado, a glândula suprarrenal estava presente.

O diagnóstico da Hérnia de Bochdalek nos adultos é difícil, pois 25% deles são assintomáticos, portanto, há subdiagnóstico4. O paciente em questão foi diagnosticado de forma incidental por radiografia simples de tórax, que é a opção propedêutica mais acessível para avaliar o diafragma e cavidade torácica4.

Até o ano de 2012, somente três casos de reparo laparoscópico da Hérnia de Bochdalek em adultos foram relatados1. O tratamento inclui redução de seu conteúdo para a cavidade peritoneal e reparo do defeito diafragmático, atualmente usandose de técnicas minimamente invasivas, com baixas taxas de complicações quando por via laparoscópica2. Apesar da conversão cirúrgica, o paciente apresentou evolução satisfatória no pós-operatório imediato e tardio.

A raridade desta doença em adultos, juntamente com seus sintomas inespecíficos ou até mesmo a ausência deles, pode levar, muitas vezes, a um diagnóstico incorreto. A suspeita é extremamente importante a fim de fazer diagnóstico e tratamento precoces, que são essenciais para evitar a ocorrência de complicações sérias4.

REFERÊNCIAS

1. Sutedja B, Muliani Y. Laparoscopic repair of Bochdalek hernia in an adult woman. Asian J Endosc Surg. 2015;8(3):354-6.

2. Yagmur Y, Yiğit E, Babur M, Gumuş S. Bochdalek hernia: a rare case report of adult age. Ann Med Surg (London). 2015;5:72-5.

3. Vieira LH, DelCastanhel C, Tristão LJ, Guimarães A, Ribas CS. Hérnia diafragmática congênita simulando derrame pleural: relato de caso. Rev Bras Clin Med (São Paulo). 2013;11(1):94-6.

4. Zhou Y, Du H, Che G. Giant congenital diaphragmatic hernia in an adult. J Cardiothorac Surg. 2014;9:31.

Fonte: https://relatosdocbc.org.br/detalhes/13

Cirurgia Fetal para correção de Hérnia Diafragmática Congênita

Cirurgia Fetal para correção de Hérnia Diafragmática Congênita

A Cirurgia Fetal para correção de Hérnia Diafragmática Congênita já é uma realidade no Brasil, sendo eficaz em muitos casos para promover desenvolvimento pulmonar pré-natal e aumentar as chances de sobrevida pós-natal.

A Hérnia Diafragmática Congênita (HDC) é uma malformação no diafragma. Ocorre quando o músculo que separa o tórax do abdome não fecha durante o desenvolvimento pré-natal. 

Dessa forma, ocorre o deslocamento dos órgãos localizados na cavidade abdominal, para a cavidade torácica. Assim, o espaço para o desenvolvimento pulmonar torna-se limitado, resultando em pulmões subdesenvolvidos, condição conhecida como Hipoplasia Pulmonar.

Aproximadamente a metade dos fetos com Hérnia Diafragmática Congênita sobrevive após cirurgia pós-natal. A outra metade acaba vindo a óbito por Hipoplasia Pulmonar.

Entenda como funciona a Cirurgia Fetal para correção de Hérnia Diafragmática Congênita

O tratamento intrauterino, indicado para correção de Hérnia Diafragmática Congênita em casos mais graves, é a Oclusão traqueal fetal. Geralmente é realizado entre a 24ª e 28ª semana de gestação. Alguns estudos recentes mostram que também é possível realizar o procedimento antes da 24ª semana.

A Cirurgia Fetal para correção de Hérnia Diafragmática Congênita é realizada por fetoscopia. Uma técnica endoscópica que utiliza um instrumento denominado fetoscópio para avaliar ou tratar o feto, durante o período gestacional.

Considerada minimamente invasiva, a Oclusão traqueal fetal possibilita a expansão do pulmão comprimido. Assim, o procedimento é feito a partir da colocação de um balão endotraqueal. Só pode ser realizado em ambiente hospitalar. Geralmente, com a utilização de anestesia local e sedação para a gestante, e geral para o feto. 

Na Cirurgia Fetal para correção de Hérnia Diafragmática Congênita utiliza-se o fetoscópio para inserir um microcateter no canal de trabalho do mesmo, acoplado ao balão vazio. O cirurgião insere os instrumentos pelo abdome materno, levando-o até a boca do feto. 

Após ser posicionado pela laringe, na árvore traqueobrônquica, o balão é insuflado e destacado do microcateter. Assim, promove-se a oclusão da traquéia, retendo líquido nos pulmões. 

A Cirurgia Fetal dura cerca de 30 minutos e estimula o crescimento do pulmão. Então, entre 32ª e 34ª semanas de gravidez, o balão é retirado.

Continuidade do tratamento da Hérnia Diafragmática Congênita

Embora a Cirurgia Fetal para HDC possibilite o crescimento suficiente dos pulmões para aumentar as chances de sobrevida em casos graves, isso não é tudo. 

A correção definitiva apenas pode ser feita após o nascimento. Neste momento, a equipe médica encaminha o recém-nascido à cirurgia para o fechamento do diafragma.  

Após a estabilização na UTI neonatal, um Cirurgião Pediátrico realiza esta cirurgia definitiva de fechamento. A chance de sobrevida é em torno de 70%, com diferenças no tempo de internação e alta, de acordo com a evolução de cada paciente.

Políticas de saúde pública: procedimento pelo SUS pode salvar mais vidas 

Cirurgia Fetal para correção de Hérnia Diafragmática Congênita é uma realidade depois do reconhecimento do feto enquanto paciente. Isso pois, essa visão impulsionou o desenvolvimento da Medicina Fetal, tornando-a uma especialidade diferenciada da Obstetrícia, da Perinatologia e da Medicina Materno-fetal. 

No entanto, o acesso à Medicina Fetal no Brasil ocorre principalmente por meio dos serviços privados e da saúde suplementar. Assim, as discussões em torno das condições de acessibilidade aos procedimentos pelo Sistema Único de Saúde (SUS) ainda são bastante tímidas.

Ainda que exista um consenso de que os níveis de mortalidade materna e fetal são altos, e incompatíveis com a posição econômica do país, as políticas públicas de saúde não conseguiram evoluir muito. 

Até o momento, não conseguimos ainda atingir o equilíbrio essencial para estabelecer um atendimento universal. Que tenha como eixo condutor a integralidade e a igualdade. 

Assim, embora os programas de pré-natal do SUS tenham evoluído bastante nos últimos anos, o enfoque na atuação junto às gestantes permanece voltado para o diagnóstico. 

A evolução da Medicina Fetal

Existem exames específicos que ajudam a identificar os distúrbios e malformações. No entanto, em muitos casos, identificação não significa solução.  

O não tratamento intrauterino de algumas malformações podem resultar em  perda fetal. Assim como em recém-nascidos com distúrbios ou sequelas evitáveis. 

Dessa forma, a elaboração de políticas públicas nacionais, regionais e locais, que proporcionem o acesso de todas as gestantes ao cuidado e tecnologia necessários em cada caso em particular é urgente.  

O acompanhamento adequado do pré-natal, parto e puerpério impacta diretamente na redução das taxas de mortalidade materna e fetal. Entre eles, a realização de procedimentos intrauterinos. Quando indicados, uma vez que a Cirurgia Fetal apresenta globalmente índices bastante expressivos de sucesso, em curva ascendente.  

Como nos casos graves de HDC, em que a Cirurgia Fetal para correção de Hérnia Diafragmática Congênita aumenta em muito as chances de vida, que seriam praticamente nulas na ausência do tratamento.

Fonte: https://cirurgiafetal.com/blog/cirurgia-fetal-para-correcao-de-hernia-diafragmatica-congenita/.