Cirurgia Fetal para correção de Hérnia Diafragmática Congênita

Cirurgia Fetal para correção de Hérnia Diafragmática Congênita

A Cirurgia Fetal para correção de Hérnia Diafragmática Congênita já é uma realidade no Brasil, sendo eficaz em muitos casos para promover desenvolvimento pulmonar pré-natal e aumentar as chances de sobrevida pós-natal.

A Hérnia Diafragmática Congênita (HDC) é uma malformação no diafragma. Ocorre quando o músculo que separa o tórax do abdome não fecha durante o desenvolvimento pré-natal. 

Dessa forma, ocorre o deslocamento dos órgãos localizados na cavidade abdominal, para a cavidade torácica. Assim, o espaço para o desenvolvimento pulmonar torna-se limitado, resultando em pulmões subdesenvolvidos, condição conhecida como Hipoplasia Pulmonar.

Aproximadamente a metade dos fetos com Hérnia Diafragmática Congênita sobrevive após cirurgia pós-natal. A outra metade acaba vindo a óbito por Hipoplasia Pulmonar.

Entenda como funciona a Cirurgia Fetal para correção de Hérnia Diafragmática Congênita

O tratamento intrauterino, indicado para correção de Hérnia Diafragmática Congênita em casos mais graves, é a Oclusão traqueal fetal. Geralmente é realizado entre a 24ª e 28ª semana de gestação. Alguns estudos recentes mostram que também é possível realizar o procedimento antes da 24ª semana.

A Cirurgia Fetal para correção de Hérnia Diafragmática Congênita é realizada por fetoscopia. Uma técnica endoscópica que utiliza um instrumento denominado fetoscópio para avaliar ou tratar o feto, durante o período gestacional.

Considerada minimamente invasiva, a Oclusão traqueal fetal possibilita a expansão do pulmão comprimido. Assim, o procedimento é feito a partir da colocação de um balão endotraqueal. Só pode ser realizado em ambiente hospitalar. Geralmente, com a utilização de anestesia local e sedação para a gestante, e geral para o feto. 

Na Cirurgia Fetal para correção de Hérnia Diafragmática Congênita utiliza-se o fetoscópio para inserir um microcateter no canal de trabalho do mesmo, acoplado ao balão vazio. O cirurgião insere os instrumentos pelo abdome materno, levando-o até a boca do feto. 

Após ser posicionado pela laringe, na árvore traqueobrônquica, o balão é insuflado e destacado do microcateter. Assim, promove-se a oclusão da traquéia, retendo líquido nos pulmões. 

A Cirurgia Fetal dura cerca de 30 minutos e estimula o crescimento do pulmão. Então, entre 32ª e 34ª semanas de gravidez, o balão é retirado.

Continuidade do tratamento da Hérnia Diafragmática Congênita

Embora a Cirurgia Fetal para HDC possibilite o crescimento suficiente dos pulmões para aumentar as chances de sobrevida em casos graves, isso não é tudo. 

A correção definitiva apenas pode ser feita após o nascimento. Neste momento, a equipe médica encaminha o recém-nascido à cirurgia para o fechamento do diafragma.  

Após a estabilização na UTI neonatal, um Cirurgião Pediátrico realiza esta cirurgia definitiva de fechamento. A chance de sobrevida é em torno de 70%, com diferenças no tempo de internação e alta, de acordo com a evolução de cada paciente.

Políticas de saúde pública: procedimento pelo SUS pode salvar mais vidas 

Cirurgia Fetal para correção de Hérnia Diafragmática Congênita é uma realidade depois do reconhecimento do feto enquanto paciente. Isso pois, essa visão impulsionou o desenvolvimento da Medicina Fetal, tornando-a uma especialidade diferenciada da Obstetrícia, da Perinatologia e da Medicina Materno-fetal. 

No entanto, o acesso à Medicina Fetal no Brasil ocorre principalmente por meio dos serviços privados e da saúde suplementar. Assim, as discussões em torno das condições de acessibilidade aos procedimentos pelo Sistema Único de Saúde (SUS) ainda são bastante tímidas.

Ainda que exista um consenso de que os níveis de mortalidade materna e fetal são altos, e incompatíveis com a posição econômica do país, as políticas públicas de saúde não conseguiram evoluir muito. 

Até o momento, não conseguimos ainda atingir o equilíbrio essencial para estabelecer um atendimento universal. Que tenha como eixo condutor a integralidade e a igualdade. 

Assim, embora os programas de pré-natal do SUS tenham evoluído bastante nos últimos anos, o enfoque na atuação junto às gestantes permanece voltado para o diagnóstico. 

A evolução da Medicina Fetal

Existem exames específicos que ajudam a identificar os distúrbios e malformações. No entanto, em muitos casos, identificação não significa solução.  

O não tratamento intrauterino de algumas malformações podem resultar em  perda fetal. Assim como em recém-nascidos com distúrbios ou sequelas evitáveis. 

Dessa forma, a elaboração de políticas públicas nacionais, regionais e locais, que proporcionem o acesso de todas as gestantes ao cuidado e tecnologia necessários em cada caso em particular é urgente.  

O acompanhamento adequado do pré-natal, parto e puerpério impacta diretamente na redução das taxas de mortalidade materna e fetal. Entre eles, a realização de procedimentos intrauterinos. Quando indicados, uma vez que a Cirurgia Fetal apresenta globalmente índices bastante expressivos de sucesso, em curva ascendente.  

Como nos casos graves de HDC, em que a Cirurgia Fetal para correção de Hérnia Diafragmática Congênita aumenta em muito as chances de vida, que seriam praticamente nulas na ausência do tratamento.

Fonte: https://cirurgiafetal.com/blog/cirurgia-fetal-para-correcao-de-hernia-diafragmatica-congenita/.

Por que crianças que teve hdc pode desenvolver pectus excavatum?

Mas afinal o que é pectus excavatum?

Pectus excavatum é uma condição congênita em que o osso do esterno e as costelas se desenvolvem de forma anormal, resultando em uma depressão ou afundamento na região do peito. Essa deformidade é comumente conhecida como "peito escavado" ou "peito de funil". O pectus excavatum pode variar em gravidade, desde casos leves até casos mais pronunciados que podem afetar a função respiratória e a autoestima do indivíduo. O tratamento pode incluir opções conservadoras, como exercícios e suporte respiratório, ou cirurgia corretiva, dependendo da gravidade e dos sintomas associados.

E por que algumas crianças que teve hdc pode desenvolver pectus excavatum?

Não existe uma relação direta estabelecida entre a hérnia diafragmática congênita (HDC) e o desenvolvimento de pectus excavatum. Essas são duas condições distintas que podem ocorrer independentemente uma da outra. No entanto, ambas são anomalias congênitas e podem resultar de fatores genéticos ou de desenvolvimento durante a gestação.

A HDC é uma malformação do diafragma, em que há uma abertura anormal no músculo que separa a cavidade torácica da cavidade abdominal. Isso pode permitir que os órgãos abdominais se movam para o tórax, causando complicações respiratórias e cardíacas.

O pectus excavatum, por outro lado, é uma deformidade do tórax em que o osso do esterno e as costelas se desenvolvem de forma anormal, resultando em uma depressão ou afundamento no peito.

Embora não haja uma relação direta entre essas duas condições, é possível que algumas crianças tenham predisposição genética a desenvolver ambas. Além disso, ambos os casos podem resultar de alterações no desenvolvimento fetal durante a gestação.

É importante ressaltar que cada caso é único, e qualquer correlação entre HDC e pectus excavatum seria baseada em observações clínicas individuais. Se uma criança apresentar tanto HDC quanto pectus excavatum, é fundamental consultar um médico especializado para avaliar cada condição separadamente e fornecer o tratamento adequado para cada uma delas.

Algumas complicações e avanços no tratamento.

 Vamos abordar algumas complicações e avanços no tratamento.

Complicações:

Hipoplasia pulmonar: É uma das principais complicações da HDC, em que os pulmões não se desenvolvem adequadamente devido à compressão dos órgãos abdominais. Isso pode levar a problemas respiratórios graves após o nascimento e exigir suporte respiratório prolongado.

Hipertensão pulmonar persistente: Em alguns casos, os bebês com HDC podem desenvolver hipertensão pulmonar persistente, uma condição em que os vasos sanguíneos nos pulmões ficam estreitados, dificultando o fluxo sanguíneo adequado. Isso pode complicar ainda mais a função respiratória.

Outras malformações: Em alguns casos, a HDC pode ocorrer em conjunto com outras malformações congênitas, como anomalias cardíacas ou renais. A presença dessas condições adicionais pode influenciar o tratamento e o prognóstico.

Avanços no tratamento:

Abordagens cirúrgicas minimamente invasivas: Alguns centros médicos têm adotado técnicas cirúrgicas minimamente invasivas, como a laparoscopia, para o reparo da HDC. Essas abordagens podem oferecer benefícios como menores incisões, recuperação mais rápida e menos dor pós-operatória.

Cuidados pré-natais especializados: O diagnóstico pré-natal da HDC permite que os médicos e as equipes médicas planejem o tratamento e a assistência adequados antes mesmo do nascimento. Isso inclui encaminhamento a especialistas em cirurgia fetal e cuidados pré-natais coordenados para otimizar os resultados.

Pesquisas sobre terapia pulmonar: Há pesquisas em andamento para desenvolver terapias que promovam o crescimento e o desenvolvimento pulmonar antes do nascimento ou imediatamente após o diagnóstico da HDC. Isso pode melhorar as chances de sobrevivência e reduzir as complicações respiratórias a longo prazo.

É importante ressaltar que esses avanços e complicações podem variar e que é fundamental consultar médicos especialistas em HDC para obter informações atualizadas e personalizadas. A equipe médica pode oferecer aconselhamento e orientações adequadas com base nas circunstâncias individuais e nos recursos disponíveis.

Se você ou alguém próximo estiver enfrentando a HDC, é recomendável buscar suporte e informações de organizações especializadas, como grupos de apoio a famílias com HDC e instituições médicas renomadas. Essas fontes podem fornecer informações atualizadas sobre avanços no tratamento, opções de cuidados e apoio emocional durante essa jornada desafiadora.

Traqueostomia: O que levou o Bruno a passar por isso?

Olá pessoal!

Vamos lá para mais um pouco de história do Bruno.

Depois da cirurgia de 2016, que já escrevi aqui no blog, mas apenas recapitulando Bruno passou pela sua quarta cirurgia, quando médico abriu, estava mais complicado do que imaginava, pois o esôfago além de estar muito machucado, estava tudo grudado, isto é, estava com encurtamento e estreitamento então o Dr teve que retirar quase todo o esôfago e colocou o estômago no tórax mesmo, para fazer o papel  do esôfago. 

Bom a recuperação foi a readaptação do organismo do Bruno, com o estômago fazendo papel de esôfago. Em fevereiro de 2017, Bruno começou a reclamar de dores no tórax e vomitou sangue borra de café. Voltou a minha saga nos médicos para descobrir o que poderia ser, mas os exames estavam todos normais.

Então fomos levando, mesmo Bruno tendo febre por conta do refluxo que ia para o pulmão causando micro aspirações, o médico dizia que não tinha o que fazer, que ele só iria para outra cirurgia se tivesse obstrução intestinal. E lembro como se fosse hoje, o cirurgião me dizendo "Para de procurar pelo em ovo.". 

Me diz, que mãe vai querer achar doença no filho, pelo amor de Deus neh, eu sabia que Bruno não estava bem, mas o que eu poderia fazer, ninguém iria querer assumir o caso por conta da gravidade e complexidade. Infelizmente ou felizmente não se sabe de alguma criança que teve HDC que evoluiu com as sequelas que Bruno tem.

Mesmo com essas preocupações e limitações, Bruno sempre foi feliz, e tivemos a graça de poder ficar 5 anos sem oxigênio, sem a preocupação se o oxigênio estava acabando, ou se a boca está roxa, ou se precisa colocar no respirador.

Em outubro de 2019 piorou as crises de tosse principalmente nas madrugadas, com vômitos biliosos. Com essa piora eu decidi buscar médico em SP, não me lembro agora como cheguei no Hospital Sabará rs, mas foi com a gastro que iniciamos novos cuidados com o Bruno. Com isso acabou voltando a usar oxigênio em março de 2020 apenas para dormir e final de abril foi verificado que a hipertensão pulmonar voltou a aumentar e com isso voltou a usar oxigênio 24hrs. E voltou a tomar sildenafil.

Por conta do estômago totalmente no tórax, isso fez com que tivesse muito refluxo, e com isso foi piorando desde outubro, muitas crises de tosse de madrugada, várias com vômitos. Mesmo com medicação, cama bem elevada, alimentação duas horas antes de dormi, não melhorava. 

Como nos exames que foi solicitado pela gastro estava tudo normal, ela nos propôs interná-lo pra ver mais de perto, com uma equipe com várias especialidades. Quando decidimos isso, os pulmões já estavam muito prejudicados. 

Essa internação ocorreu em junho de 2020, no meio da pandemia. Assim que passou a sonda gástrica, Bruno simplesmente não teve mais tosse a noite. Então foi constatado que o real problema era o refluxo de bile, graças a Deus, Bruno nunca teve um refluxo maciço que fosse para o pulmão, porque poderia ter sido fatal.

Tivemos alta, sem resolução do problema. 

Com a internação de junho, começamos a acompanhar com a pneumo Dra Maria Helena do Hospital Sabará. Quando iniciava o uso de corticoide Bruno melhorava as tosses a noite. 

Então fomos ouvir opinião de um outro cirurgião gástrico e entender o porque infelizmente não dava para colocar o estômago no lugar, o risco era muito maior que o benefício, pois Bruno poderia sair pior do que entrou. Todas as alternativas que foram dadas eram drásticas. Mas alternativa menos pior rs que foi dada era fazer uma traqueostomia com desconexão laringotraqueal, com isso seria impossível voltar algo para o pulmão. Essa alternativa foi falada a primeira vez em agosto de 2020. 

Então em novembro de 2020, fizemos um exame chamado AngioTomografia do Tórax, que foi constatado a inflamação do pulmão, e devido a hérnia diafragmática, o pulmão esquerdo que é do lado que aconteceu a hérnia, ele não desenvolveu, não se regenerou, e com isso só podemos contar com o pulmão direito, que não é 100% devido ao tempo que Bruno ficou em ventilação mecânica.  

A conversa com a pneumo foi difícil, pois eram poucas as alternativas, seria a traqueostomia, e o tratamento com corticoide, que ajuda uma coisa, mas pode piorar outras. Ficamos de pensar, mas eu estava muito relutante, a resposta era não.

Na tentativa em dezembro de 2020 do uso do corticoide, Bruno melhorou, mas na retirada mesmo que lenta, Bruno piorou. Ficou bem cansado, precisou de bastante oxigênio, 10l na máscara não reinalante. 

Então dia 03 de janeiro de 2021, fomos para o Hospital Sabará, primeira vez que entramos como emergência. E que ano foi esse hein, foi um divisor de águas nas nossas vidas, na qualidade de vida do Bruno, reaprender a brincar, aprender novos cuidados que parecia tão difícil, mas a real é que por um filho somos capazes de tudo.

Foram 11 dias internados, sendo 3 dias entubado, fez pulsoterapia de corticoide, que é em dose mais alta, para ter  menos efeito colateral. Infelizmente não teve muito o que fazer, apenas cuidar da piora pulmonar, e foi nessa internação que começamos o acompanhamento com a médica de Cuidados Paliativo, a Dra Cíntia, para nos auxiliar no controle de sintomas e também na tomada de decisão e fazer a ponte da família com os outros médicos, sempre visando a qualidade de vida do Bruno e o que nós como família acreditamos. 

Tivemos mais uma internação em fevereiro de 2021 para mais um ciclo de pulsoterapia e cuidar da piora pulmonar. Foram mais 11 dias. E ainda éramos contra a traqueostomia. 

Mas foi na terceira internação, dia 08/04/2021, que as coisas pioraram de uma tal maneira que fez a chavinha virar dentro da gente, vou resumir, porque foram 73 dias internados numa UTI, sendo 14 dias entubado, descoberta de alergia ao antibiótico ROCEFIN, que já tinha tomado outras 3x, intramuscular e endovenoso, ainda bem que estávamos no hospital, porque foi além de alergia na pele, teve bronco espasmo, ficou desesperado porque não conseguia respirar, e o pulmão esquerdo dele simplesmente fechou (fez atelectasia), suspeita de obstrução intestinal, quando estava entubado ficou com uma sonda em cada narina, uma que ia até o estômago e outra que ia até o intestino, e foi possível ver a quantidade de bile que saia, o grande risco que Bruno estava correndo. E depois da conversa com vários especialista foi dita que a única alternativa era a traqueostomia com desconexão laringotraqueal, que não precisava ser nessa internação, devido como ele se encontrava. 

Gosto de pensar que nada é por acaso, Deus permitiu que chegássemos ao hospital, o pior não aconteceu em casa, estava nos mostrando nitidamente a solução, a decisão estava nas nossas mãos, mas o Bruno corria ainda mais o risco de falecer. E movidos por esse medo de perdê-lo, eu e o Ricardo tomamos a decisão mais difícil de nossas vidas, mas como dizem, tem jeito para tudo nessa vida, menos para a morte. Então após 1 meses e 8 dias decidimos numa manhã de domingo informar a equipe que decidimos fazer a cirurgia. 

O cirurgião Dr Anderson explicou mais uma vez todos os riscos, e que também a cirurgia não iria melhorar o pulmão dele, o máximo que poderia fazer era estacionar o problema causado por anos de refluxo com micro aspirações e um pulmão não desenvolvido, ainda bem que estava decidida, porque senão teria desistido rs. 

E foi assim que decidimos pela cirurgia de TRAQUEOSTOMIA COM DESCONEXÃO LARINGOTRAQUEAL.

Abaixo segue dois vídeos do Bruno, o primeiro ele em uma das crises de tosse noturna, olha o cansaço. E o outro vídeo é o Bruno após a cirurgia.

É impagável vê-lo dormindo bem assim.