Bom pessoal este blog tem o intuito de ajudar outros pais que tem filhos com uma rara má formação chamada Hérnia Diafragmática Congênita. Caso vc conheça alguém que passa por isso, indique este blog...mtas vzs algumas informações podem salvar vidas
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sábado, 5 de agosto de 2023

Herniação de rim esquerdo em adulto por defeito de Bochdalek: correção videolaparoscópica

Herniação de rim esquerdo em adulto por defeito de Bochdalek: correção videolaparoscópica

INTRODUÇÃO

A Hérnia de Bochdalek é considerada uma doença congênita resultante da falha do fechamento da membrana pleuro-peritoneal no período intrauterino, promovendo uma falha de formação do forame diafragmático posterolateral1. Este defeito acarreta na protrusão transdiafragmática do conteúdo abdominal para a cavidade torácica, configurando-se, então, em uma hérnia diafragmática congênita (HDC)1. Entre as HDCs, cerca de 85% são do tipo Bochdalek2. As HDCs possuem uma incidência de um a cada 2500 nascidos e são rotineiramente diagnosticadas entre o período neonatal e a idade pré-escolar, quando o paciente apresenta sintomas decorrentes de uma compressão do conteúdo herniado com o pulmão ipsilateral, encarceramento intestinal ou disfunção orgânica3. A mani-festação dos sintomas e sua morbidade são proporcionais ao tamanho da hérnia transdiafragmática da víscera ou do omento. As maiores Hérnias de Bochdalek, que normalmente se apresentam de forma sintomática logo após o nascimento, 80% dos casos são do lado esquerdo e os pacientes podem ter complicações graves, geralmente causadas por hipoplasia pulmo-nar. Ademais, estruturas retroperitoneais também podem passar pela falha, como gordura retroperitoneal ou rim2. Pequenas hérnias de Bochdalek podem permanecer assintomáticas e serem descobertas inci-dentalmente em exames de imagem4. A incidência em adultos corresponde a apenas 0,17% a 6% dos casos, com predominância do lado esquerdo1,4. Nestes, os sintomas podem se desenvolver tardiamente: dados da literatura descrevem intercorrências cardiovasculares, respirató-rios e quadros obstrutivos abdominais em adultos e idosos2,4. O presente trabalho visa compartilhar um raro caso de uma Hérnia de Bochdalek em adulto, com herniação de rim esquerdo e baço acessório para tórax e seu tratamento cirúrgico. 

RELATO DO CASO

Trata-se de um paciente do sexo masculino, de 41 anos, que realizou uma tomografia computadorizada de tórax na investigação diagnóstica de uma síndrome gripal (Figuras 1 e 2). Esse exame mostrou uma volumosa hérnia diafragmática pos-teromedial esquerda, com insinuação intra-torácica de dois pequenos baços acessórios e do rim e adrenal esquerdos, além de gordura peritoneal e retroperitoneal. Não havia sinais de sofrimento vascular. Notou-se atelectasia restritiva do parênquima da base pulmonar esquerda. Não havia ne-nhum sintoma relacionado a hérnia apesar da espirometria mostrar capacidade vital forçada expiratória (CVF) de 2,94 (reduzida, pois a faixa de normalidade é entre 3,67 a 5,45), sugerindo restrição moderada. Pelo risco de complicações associadas a essa doença, foi indicada correção videolapa-roscópica da falha diafragmática.

Figura 1. TC do tórax em anteroposterior evidenciando o conteúdo herniário. 

Figura 2. TC de perfil do tórax evidenciando o conteúdo herniário.

Com o paciente sob anestesia geral e posicionado em decúbito dorsal horizontal com os ombros estendidos, através de uma pequena incisão mediana supra-umbilical, realizou-se o pneumoperitônio aberto. Não havia nenhuma particularidade na ins-peção da cavidade abdominal. Com o auxílio de um bisturi harmônico foi realizada a liberação do ângulo esplênico do cólon e do baço com a visualização de um orifício posterior na cúpula diafragmática (Figura 3). Foi dissecado o colo desse orifício e reduzido o seu conteúdo herniário: baço acessório e rim com gordura pe-rirrenal (Figura 4). Durante a liberação desse conteúdo, foi aberta a pleura parietal com formação de enfisema pré-peritoneal

Figura 3. Visualização do orifício na parede posterior da cúpula diafragmática. 

Figura 4. Conteúdo herniário: baço acessório e rim com gordura perirrenal.

O fechamento da falha diafragmática foi feito através de uma sutura contínua com fio barbado (Figura 5) sendo que, ao final da linha de sutura, foi solicitada a expansão pulmonar esquerda com manobra de Valsalva (realizada pelo anestesista). Optou-se pela drenagem pleural desse lado com dreno de “pigtail”.

Figura 5. O fechamento da falha diafragmática foi feito através de uma sutura contínua com fio barbado.

O paciente foi encaminhado para unidade de terapia intensiva (UTI) após o procedimento e obteve alta da UTI no dia seguinte. No segundo dia pós-operatório, paciente não relatava dor e aceitava bem a dieta. O débito do dreno de tórax no 1º dia pós-operatório foi de 500mL, de 1000mL no segundo dia e menor que 100mL no 3º dia (sempre de aspecto sero-hemático). Esse dreno foi retirado no quarto dia de pós-operatório quando o paciente teve alta hospitalar.

DISCUSSÃO

Do ponto de vista embriológico, o diafragma começa a se desenvolver durante a 4ª semana de gestação. No segmento inferior da cavidade pericárdica, forma-se o centro tendíneo do diafragma, a partir do septo transverso, o qual delimita as cavidades torácica e abdominal. As mem-branas pleuroperitoneais na porção lateral da parede crescem ventralmente e se fundem com o mesentério dorsal do esôfago e com o septo transverso, ocluindo o canal pericardioperitoneal. Esta fusão ocorre nos estágios finais e é anatomicamente vulne-rável. Forma-se a Hérnia de Bochdalek no trígono lombocostal, que é a junção entre os grupos musculares lombares e costais, localizado na região posterolateral do diafragma. O fechamento completo ocorre no lado direito antes do lado esquerdo1,5.

Mullins et al. pesquisaram a inci-dência da Hérnia de Bochdalek por meio de 13.138 tomografias computadorizadas em adultos. Nesta pesquisa, a presença desta doença foi constatada em apenas 0,17% dos indivíduos, no qual 63% predominavam o defeito no lado direito e 77% dos pacientes eram mulheres6. Esse fato nos mostra que há uma diferença demográfica entre indivíduos assintomáticos e sintomá-ticos, sendo estes predominantemente Hérnia de Bochdalek no lado esquerdo. Essa diferença de sintomatologia pode ser explicada pelo fato do lobo caudado do fígado comprimir o canal pleuroperitoneal, evitando uma possível herniação5,7,8. Ge-ralmente, encontram-se no saco herniário desta doença congênita cólon (63%), estômago (40%), omento (39%) e intestino delgado (28%). É incomum encontrar a cauda do pâncreas, o baço e o rim9.

Deve-se ressaltar a grande dificul-dade diagnóstica da Hérnia de Bochdalek, devido à sua inespecificidade clínica e à sua raridade. Seus sintomas são variados, vagos e inespecíficos, que podem incluir sinais torácicos e abdominais2. Thomas et al. relataram que 86% dos adultos são sintomáticos, com dor abdominal (62%) e sintomas pulmonares (40%) sendo os mais comuns. Sinais de abdome agudo obstru-tivo foram observados em 36% dos casos. Outros sintomas (9%) englobam fadiga, doença do refluxo gastroesofágico, insu-ficiência cardíaca, icterícia e hipertensão9.

Dessa forma, exames de imagem são extremamente importantes para confirmar seu diagnóstico. Entretanto, a radiografia anteroposterior e laterolateral de tórax pode não determinar a Hérnia de Bochdalek, pois, além da dificuldade atrelada à delimitação do saco herniário, seu achado normal não exclui a existência da doença1,9. A tomografia computadorizada (TC) é uma modalidade de diagnóstico rápido e que pode ser utilizado para melhor carac-terização e confirmação da HDC10. Os achados típicos na TC são a presença de gordura ou tecido mole sobre a porção posterolateral do diafragma, evidenciando uma massa contínua, que atravessa a falha diafragmática. Ademais, é possível realizar o diagnóstico da Hérnia de Bochdalek por meio da ressonância nuclear magnética, a qual também revela a herniação e a irregularidade anatômica do diafragma com precisão11.

A correção cirúrgica do defeito é a terapia recomendada em todos os pacientes com Hérnia de Bochdalek, indepen-dentemente da presença de sintomas7.

O tratamento consiste na redução do con-teúdo herniado para a cavidade abdominal e correção da falha diafragmática Em uma revisão sistemática, Ramspott et al. observaram que a realização da sutura diafragmática foi a preferida (45% dos casos), seguida pelo uso de tela (43%) e pelo o uso de ambos (16%). Notou-se que a sutura com fio não absorvível e o uso de tela não absorvível estão associados à menor taxa de complicação e à menor taxa de recidivas. Entretanto, como se trata de uma doença rara, não existem estudos que comprovem que uma técnica é superior à outra.

Tanto a toracoscopia, quanto a laparoscopia estão descritos na literatura no tratamento da Hérnia de Bochdalek (Tabela 1). Machado et al. mostraram que o emprego da cirurgia minimamente invasiva está associada a menor morbidade (9%), nenhuma mortalidade e menor tempo de internação hospitalar (Tabela 2). Entre as morbidades, o pneumotórax é caracterizado como uma potencial complicação durante o reparo da hérnia diafragmática12.

CONCLUSÃO

A Hérnia de Bochdalek é formada a partir de uma má formação do segmento posterolateral do diafragma. Ela deve ser corrigida independentemente da presença de sintomas por meio da cirurgia. É pertinente que os médicos estejam cientes dessa entidade, particularmente em pacientes que apresentam sintomas abdominais e torácicos combinados. Uma avaliação pré-operatória adequada do tamanho da falha é fundamental para o manejo correto da Hérnia de Bochdalek. Por isso, a tomografia computadorizada e a ressonância nuclear magnética são ferramentas úteis no diagnóstico. Embora no passado as abordagens pela toracotomia e laparotomia fossem as mais usuais, há um aumento constante das cirurgias realizadas por laparoscopia, com os benefícios associados bem estabelecidos para o doente.

REFERÊNCIAS

1. Brown SR, Horton JD, Trivette E, Hofmann LJ, Johnson J M. Bochdalek hernia in the adult: demographics, presentation, and surgical management. Hernia. 2011;15(1):23-30. doi: 10.1007/s10029-010-0699-3.

2. Lirici MM, Bongarzoni V, Paolantonio P, Leggeri T, Pirillo SP, Romeo V. Minimally invasive management of rare giant Bochdalek hernia in adults. Minim Invasive Ther Allied Technol. 2020;29(5):304-309. doi: 10.1080/13645706.2019.1641523.

3. Hamid K.S, Rai SS, Rodriguez JA. Symptomatic Bochdalek Hernia in an Adult. JSLS. 2010;14(2):279-81. doi: 10.4293/108680810X12785289144719.

4. Gale ME. Bochdalek hernia: prevalence and CT characteristics. Radiology. 1985;156(2):449-52. doi: 10.1148/radiology.156.2.4011909.

5. Machado NO. Laparoscopic Repair of Bochdalek Diaphragmatic Hernia in Adults. N Am J Med Sci. 2016;8(2):65-74. doi: 10.4103/1947-2714.177292.

6. Mullins ME, Saini S. Imaging of incidental Bochdalek hernia. Semin Ultrasound CT MR. 2005;26(1):28-36. doi: 10.1053/j.sult.2004.10.006.

7. Gedik E, Tuncer MC, Onat S, Avci À, Tacyildiz I, Bac B. A review of Morgagni and Bochdalek hernias in adults. Folia Morphol (Warsz). 2011;70(1):5-12.

8. Wadhwa A, Surendra JBK, Sharma A, Khullar R, Soni V, Baijal M, Chowbey PK. Laparoscopic Repair of Diaphragmatic Hernias: Experience of Six Cases. Asian J Surg. 2005;28(2):145-50. doi: 10.1016/S1015-9584(09)60281-5.

9. Thomas S, Kapur B. Adult Bochdalek hernia--clinical features, management and results of treatment. Jpn J Surg. 1991;21(1):114-9. doi: 10.1007/BF02470876.

10. Heaton ND, Adam G, Howard ER. The late presentation of postero-lateral congenital diaphragmatic hernias. Postgrad Med J. 1992;68(800):445-8. doi: 10.1136/pgmj.68.800.445.

11. Sugimura A, Kikuchi J, Satoh M, et al. Bilateral Bochdalek hernias in an elderly patient diagnosed by magnetic resonance imaging. Intern Med. 1992;31(2):281-3. doi: 10.2169/internalmedicine.31.281.

12. Thoman DS, Hui T, Phillips EH. Laparoscopic diaphragmatic hernia repair. Surg Endosc. 2002;16(9):1345-9. doi: 10.1007/s00464-001-8162-2.

13. Tokumoto N, Tanabe K, Yamamoto H, Suzuki T, Miyata Y, Ohdan H. Thoracoscopic-assisted repair of a bochdalek hernia in an adult: a case report. J Med Case Rep. 2010;4:366. doi: 10.1186/1752-1947-4-366.

14. Saroj SK, Kumar S, Afaque Y, Bhartia AK, Bhartia VK. Laparoscopic Repair of Congenital Diaphragmatic Hernia in Adults. Minim Invasive Surg. 2016;2016:9032380. doi: 10.1155/2016/9032380.

15. Ramspott JP, Jäger T, Lechner M, Schredl P, Gabersek A, Mayer F, et al. A systematic review on diagnostics and surgical treatment of adult right-sided Bochdalek hernias and presentation of the current management pathway. Hernia. 2022;26(1):47-59. doi: 10.1007/s10029-021-02445-1.

Fonte: https://relatosdocbc.org.br/detalhes/343/herniacao-de-rim-esquerdo-em-adulto-por-defeito-de-bochdalek--correcao-videolaparoscopica

sexta-feira, 4 de agosto de 2023

Apresentação tardia de hérnia diafragmática congênita na forma de abdome agudo obstrutivo

Apresentação tardia de hérnia diafragmática congênita na forma de abdome agudo obstrutivo

INTRODUÇÃO

A hérnia diafragmática congênita (HDC) é definida como a herniação de vísceras abdominais para o tórax consequente à malformação congênita do diafragma1. O defeito da hemicúpula diafragmática ocorre em torno da nona semana gestacional, podendo ser parcial ou total2, de forma isolada ou como parte de uma síndrome1.

A HDC é uma doença de baixa prevalência, com subtipos de classificações, que abrange sintomas e complicações a depender da localização da malformação diafragmática, ainda que o diagnóstico possa ser precoce e antenatal.

A partir da revisão bibliográfica sobre HDC e sua associação com abdome agudo obstrutivo, o presente trabalho atribui os dados descritivos de um caso clínico de apresentação tardia de hérnia diafragmática congênita, classificada como hérnia de Bochdalek (subtipo mais comum dentre as HDC), na forma de abdome agudo obstrutivo.

Dessa forma, objetiva-se contribuir com a comunidade científica ao expor a importância do diagnóstico precoce e do seguimento, priorizando evitar o desfecho raro da HDC na forma de abdome agudo obstrutivo, e assim minimizar o risco da urgência cirúrgica desta doença na forma complicada. Porém, também alerta que, mesmo no diagnóstico tardio, a importância da terapêutica otimizada corrobora ao bom prognóstico.


RELATO DO CASO

Paciente masculino, 3 anos, 15 quilos, previamente hígido, admitido no Pronto Atendimento da Santa Casa de Misericórdia de Franca no estado de São Paulo, apresentando quadro de dor periumbilical, do tipo cólica, há cerca de 20 horas, de início súbito, com intensidade progressiva e associado a náuseas. Segundo a acompanhante e mãe, o mesmo não apresentou febre, vômitos, alterações intestinais e não havia histórico de quadro semelhante prévio.

Ao exame físico, apresentava-se em regular estado geral, estável hemodinamicamente, eupneico e com roncos esparsos em hemitórax esquerdo, com palpação abdominal dolorosa difusa e contração voluntária da musculatura.

Os exames laboratoriais gerais apresentavam hemograma sem padrão infeccioso, urina 1 com presença de discreta proteinúria e proteína C reativa de 0,7.

Aos exames de imagem (Figuras 1 e 2), radiografia simples de tórax e abdômen e tomografia de tórax e abdômen total com contraste via oral, evidenciaram-se imagens sugestivas de alças intestinais no hemitórax esquerdo, comprimindo o pulmão e desviando o mediastino, sugestivas de hérnia diafragmática à esquerda, bem como distensão gasosa de alças intestinais.

Figura 1. Radiografia de tórax e abdomen simples 

Figura 2. Tomografia de tórax e abdômen total com contraste via oral

Indicada abordagem cirúrgica em caráter de urgência, sendo submetido à laparotomia exploradora, por meio de incisão subcostal esquerda, sob anestesia geral. No intraoperatório, evidenciou-se encarceramento do cólon transverso e do baço em hemitórax esquerdo. Ao reduzir o conteúdo herniado, que não apresentava sinais de sofrimento, foi possível observar: anel herniário, de cerca de cinco centímetros, em região póstero-lateral esquerda do diafragma; ausência de saco herniário; e distensão colônica a montante. Foi realizada rafia deste anel com pontos simples e separados de fio de poliester. E, imediatamente após a correção descrita, visualizou-se expansão pulmonar à esquerda com concomitante melhora dos parâmetros ventilatórios e da capnografia. Não houve intercorrências durante o procedimento.

O paciente foi encaminhado à Unidade de Terapia Intensiva Pediátrica onde fora realizado o pós-operatório imediato. Evoluiu sem intercorrências hemodinâmicas ou ventilatórias, sendo submetido à extubação após quatro horas no pós-operatório. Fora prescrito jejum e sintomáticos e mantida sonda nasogástrica em drenagem.

Durante a evolução no pós-operatório, apresentava-se com distensão abdominal, ruídos hidroaéreos aumentados e abdome doloroso à palpação difusa, ausência de evacuações mesmo ao estímulo retal e débito da sonda nasogástrica com variação de 12 a 16ml/kg/dia (180ml no primeiro dia pós-operatório; 200ml, no segundo; 180ml, no 7 terceiro; 240ml, no quarto, contabilizados em 24 horas). No quarto dia pós-operatório, diante da evolução clínica não favorável, foi solicitada radiografia de abdômen agudo (Figura 3), sendo então indicada reabordagem cirúrgica.

Figura 3. Radiografia de abdomen agudo na incidência decúbito - evidencia-se alça sentinela

Ao inventário da cavidade, presença de grande quantidade de secreção fecaloide consequente à perfuração puntiforme em delgado a cerca de 60 centímetros da válvula ileocecal. Realizado debridamento dos bordos deste achado e enviado material para avaliação anatomopatológica, seguido de enterorrafia local com pontos separados e limpeza exaustiva da cavidade. Durante o procedimento, não houve intercorrências. O anatomopatológico evidenciou à microscopia, fragmento de parede muscular do íleo exibindo inflamação exsudativa.

O pós-operatório foi realizado em enfermaria pediátrica, sendo prescritos jejum via oral, nutrição parenteral parcial, antibioticoterapia empírica parenteral com gentamicina e metronidazol, hidratação parenteral e sonda nasogástrica em drenagem.

O paciente evoluiu de modo esperado e favorável, com decréscimo gradativo do débito da sonda nasogástrica, sendo esta retirada no sexto pós-operatório, e com reestabelecimento do trânsito intestinal.

Porém, no oitavo dia pós-operatório, foi diagnosticada infecção superficial da ferida operatória, sendo ampliado espectro da antibioticoterapia empírica para cefepime e vancomicina, em conduta conjunta com a comissão de infecção intra-hospitalar.

Após 48 horas da instituição do tratamento, o paciente apresentou melhora clínica-laboratorial significativa e recebeu alta hospitalar com a prescrição de antibioticoterapia via oral complementar com cefalexina e a programação de retorno ambulatorial precoce.

No retorno ao ambulatório de cuidados pós-operatórios, acompanhado pela mãe, paciente negou queixas ou intercorrências, referia boa aceitação da dieta, sem alterações do hábito intestinal. Recebeu alta da equipe de cirurgia pediátrica e orientações quanto ao seguimento rotineiro com a pediatria.


DISCUSSÃO

Segundo documento de atualização da Sociedade Brasileira de Pediatria, a prevalência da HDC é de 2,3 a cada 10.000 nascimentos e, se avaliada de forma isolada, 1,3 a cada 10.000, sendo mais prevalente no sexo masculino (1:0,69)2.

A HDC é classificada como Bochdalek, Morgani e hérnia do Hiato Esofágico a partir da sua localização. Cerca de 90% das anomalias congênitas do diafragma são classificadas como Bochdalek, as quais apresentam defeito no segmento póstero lateral do diafragma, podendo ser unilaterais ou bilaterais, com habitual apresentação à esquerda. Assim o caso relatado acima, embora raro na totalidade dos casos de HDC e complicações, às custas da sua ocorrência na forma complicada, apresentou-se na forma mais comum dentre estas.

O diagnóstico geralmente é feito no pré-natal com o auxílio do ultrassom (USG), que detecta em torno de 50% dos casos1,4 com idade gestacional entre 22-24 semanas e pode avaliar a gravidade de uma das principais complicações: a hipoplasia pulmonar. O USG tridimensional, a ecocardiografia fetal e a ressonância magnética fetal são outras formas de diagnóstico pré-natal1. Os sinais de estase gástrica ou intestinal, quando repletos de líquido e/ou com nível hidroaéreo, a ausência de bolha gástrica e a polidrâmnia podem sugerir HDC3. Na presença de herniação intermitente das vísceras, o diagnóstico de pequenas hérnias pode ser tardio4, assim como ocorreu com o paciente em questão, o qual apresentava a doença congênita não identificada previamente e foi diagnosticado apenas quando diante de uma complicação rara desta, na forma de abdômen agudo obstrutivo. Nos casos de diagnóstico tardio, a radiografia de tórax e a tomografia computadorizada são necessárias para diferenciar de outras patologias respiratórias ou abdominais3, razões pelas quais foram as condutas adotadas no presente caso.

O quadro clínico é variado, a depender do grau de hipoplasia pulmonar, da deficiência de surfactante e se há outras anormalidades associadas. De acordo com a gravidade da apresentação, estas crianças podem ser classificadas em três grupos. No primeiro, aqueles que apresentam pouco ou nenhum desconforto respiratório ao nascer, pois apresentam hipoplasia e hipertensão pulmonar mínimas e seu diagnóstico pode ser feito tardiamente na adolescência - como no caso descrito - ainda que, tenha ocorrido em um período pré-escolar sem outros correlatos descritos na literatura. Já no segundo, compõe-se daqueles com hipoplasia pulmonar incompatível à vida extra-uterina. No terceiro, aqueles com sinal precoce de desconforto respiratório, porém, com boa resposta aos cuidados pré-operatórios, devido à hipertensão pulmonar e à presença de tecido compatível com a vida3.

O tratamento é sempre cirúrgico, porém, devido aos variados graus de hipertensão pulmonar associados à hérnia, não é considerado uma emergência cirúrgica.

Já aqueles com diagnóstico tardio associado a complicações, há indicação de urgência1,3,4, como conduzido o caso do paciente no presente relato diante do desfecho de abdômen agudo obstrutivo.

O procedimento cirúrgico pode ser realizado por via abdominal ou torácica e através de cirurgia aberta ou minimamente invasiva (laparoscopia ou toracoscopia). No presente relato de caso, optou-se pela abordagem laparotômica convencional, por meio da incisão subcostal à esquerda, ao realizar a redução dos órgãos herniados e o fechamento do orifício herniário no diafragma, não sendo necessária a sobreposição de tela ou de tecidos compatíveis, como o pericárdio bovino1.

Por fim, o caso relatado é relevante e significativo dado à escassez literária correlata da apresentação de obstrução intestinal (tardia), não usual e rara, numa criança com hérnia diafragmática congênita.

REFERÊNCIAS

1. Gallindo R, Gonçalves F, Figueira R. Manejo pré-natal da hérnia diafragmática congênita: presente, passado e futuro. Rev. Bras. Ginecol. Obstetr. 2015;37(3):140-147. doi: 10.1590/S0100-720320150005203.

2. Ferri W. Hérnia Diafragmática congênita: Conduta atual. In: Sociedade Brasileira de Pediatria. PRORN Programa de Atualização em Neonatologia: Ciclo 15. Porto Alegre: ArtmedPanamericana; 2018. p. 109-38.

3. Wung JT. Hérnia diafragmática congênita. In: Moreira MEL, Lopes JMA, Carvalho M (Orgs.). O recém-nascido de alto risco: teoria e prática do cuidar. Rio de Janeiro: Fiocruz; 2004. p. 509-24.

4. Santos E, Ribeiro S. Hérnia diafragmática congênita: artigo de revisão. Acta Obstet Ginecol Port. 2008;2(1):25-33.

5. Tannuri U, Ceccon MERJ. Hérnia Diafragmática congênita: Como conduzir? In: Sociedade Brasileira de Pediatria; Procianoy RS, Leone CR, organizadores: PRORN Programa de Atualização em Neonatologia: Ciclo 12. Porto Alegre: Artmed Panamericana; 2015. p. 9-30.

6. Rossi F, et al. Abordagem ventilatória protetora no tratamento da hérnia diafragmática congênita. Rev. paul. pediatr. 2008;26(4):378-82. doi: 10.1590/S0103- 05822008000400012.

Fonte: https://relatosdocbc.org.br/detalhes/318/apresentacao-tardia-de-hernia-diafragmatica-congenita-na-forma-de-abdome-agudo-obstrutivo

quinta-feira, 3 de agosto de 2023

Tratamento videotoracoscópico da hérnia de morgagni de apresentação tardia

Tratamento videotoracoscópico da hérnia de morgagni de apresentação tardia

RESUMO

As hérnias de Morgagni são defeitos diafragmáticos congênitos raros, localizados em sua região anterior, mais frequentemente à direita. A maioria dos pacientes permanece assintomática, sendo o seu achado um evento incidental em exames de imagem do tórax. Em adultos, dificilmente é considerada como um diagnóstico diferencial pela inespecificidade dos sintomas. Relata-se o caso de um paciente masculino com 71 anos de idade, que apresentou queixa de dor precordial progressiva de característica não anginosa. Na investigação por imagem (radiografia e tomografia computadorizada de tórax), foi evidenciado o defeito diafragmático. O tratamento cirúrgico realizado foi por via toracoscópica, com três portais de 5mm, sem incisão de trabalho. Houve sutura primária do defeito, sem utilização de prótese, com pontos transfixando a parede e sepultados no subcutâneo. Em acompanhamento por dois anos, o paciente permaneceu assintomático e com exames de imagem sem recidiva do defeito.

INTRODUÇÃO

As hérnias diafragmáticas são definidas como comunicação entre as cavidades abdominal e torácica, com a presença ou não de conteúdo abdominal no tórax, podendo ser de origem congênita ou traumática1-3.

A hérnia de Morgagni é uma entidade clínica rara, responsável por 2% a 4% das hérnias diafragmáticas congênitas1,4,5. Esta etiologia ocorre devido à falha da fusão embriológica das porções costal e esternal do diafragma, anterior à linha média (posição retroesternal), criando o chamado foame de Morgagni6 podendo haver conteúdo herniário. Na presença deste, pode ser encontrado cólon transverso, intestino delgado ou o fígado, os quais podem estar contidos em saco herniário ou não1,7. Sua distribuição anatômica prevalece em 90% dos casos a direita, 8% a esquerda e cerca de 2% em casos bilaterais8,9.

A maioria permanece assintomática e é detectada incidentalmente em investigações radiológicas, embora alguns adultos desenvolvam sintomas inespecíficos como dispneia, tosse, dor esternal, dispepsia e volvo gástrico, obstrução intestinal ou mesmo estrangulamento7,9. Devido à sua etiologia congênita, as hérnias de Morgagni raramente são consideradas no diagnóstico diferencial desses sintomas em adultos9.

Radiografias de tórax, enema de bário, tomografia computadorizada (TC) e exames de ressonância magnética (RM) são úteis no diagnóstico7. Em pacientes com hérnia de Morgagni, o tratamento cirúrgico é o mais indicado para evitar complicações futuras como obstrução visceral ou estrangulamento4,7,9.

RELATO DO CASO

Homem, 71 anos, admitido no pronto atendimento de um hospital devido à queixa de dor precordial não anginosa e dispneia aos grandes esforços. Foi realizado eletrocardiograma e dosagem de enzimas cardíacas apresentando ritmo sinusal e níveis séricos dentro dos limites de normalidade. A radiografia de tórax evidenciou uma protrusão herniária à direita, que levantou a hipótese de hérnia de Morgagni, conforme as figuras 1 e 2.

Figura 1. Radiografia de tórax em incidência póstero-anterior evidenciando o defeito diafragmático a direita e conteúdo herniário no interior do tórax.

Figura 2. Radiografia de tórax em incidência lateral evidenciando o defeito diafragmático anterior e conteúdo herniário no interior do tórax.

Na sequência, a tomografia computadorizada de abdome confirmou o diagnóstico ao revelar uma herniação de omento e cólon, com um volume de 200ml e cerca de 5cm de extensão do defeito diafragmático, conforme observado nas figuras 3 e 4.

Figura 3. Tomografia computadorizada de tórax com corte sagital evidenciando o defeito diafragmático anterior e conteúdo herniário no interior do tórax.

Figura 4. Tomografia computadorizada de tórax com corte coronal evidenciando o defeito diafragmático à direita e conteúdo herniário no interior do tórax.

A correção cirúrgica foi realizada por videotoracoscopia, utilizando três portais de 5mm e ótica a 30 graus. O saco herniário foi dissecado e reduzido, sendo possível identificar as bordas do diafragma. Não foram evidenciados sinais de isquemia tecidual. Foi realizada a síntese primária do defeito, sem necessidade de utilização de prótese. Pontos separados de poliglactina 1 transfixando a parede foram realizados, com os nós sepultados no subcutâneo conforme a Figura 5.

Figura 5. Detalhamento técnico da cirurgia realizada. A. Apresentação do defeito diafragmático. B. Posicionamento dos pontos transfixando a parede com os nós sepultados no subcutâneo.

O pós-operatório ocorreu sem intercorrências, e o paciente recebeu alta dois dias após o procedimento. Em período de dois anos de acompanhamento pós-operatório, permaneceu assintomático e com radiografia de controle sem evidências de alterações.

DISCUSSÃO

Devido a sua natureza congênita, as hérnias de Morgagni são consideradas uma etiologia pediátrica10, mas já foram descritos na literatura poucos casos envolvendo adultos, como no relato apresentado. Alguns fatores como obesidade, constipação intestinal crônica, trauma, gravidez e tosse crônica podem favorecer o aparecimento dessa doença devido ao aumento da pressão intra-abdominal que pode levar à hérnia e a um possível quadro sintomático2,8,11. Na grande maioria dos casos, o paciente apresenta-se assintomático, podendo, no entanto, apresentar sintomas como dor retroesternal, dor abdominal, náuseas, vômitos e dispneia3,4.

Neste relato, o paciente possuía idade avançada e nenhuma outra comorbidade associada, ao contrário dos casos já relatados, já que a hérnia permaneceu assintomática até seu diagnóstico incidental em uma radiografia torácica11, devido à queixa de dor precordial não anginosa e dispneia. Por raramente ser diagnosticada na fase adulta, ela abrange entre os seus diagnósticos diferenciais: lipoma, lipossarcoma, mesotelioma pleural e tumores anteriores da parede torácica7. Dessa forma, foi solicitada uma tomografia computadorizada, já que esta é uma ferramenta mais sensível que a radiografia de tórax, uma vez que fornece detalhes anatômicos da hérnia e de seu conteúdo, e que acabou corroborando com a suspeita diagnóstica11. Além disto, ela foi evidenciada no lado direito, o que confirma as maiores predominâncias em relação ao lado acometido2,11.

A correção cirúrgica é o único tratamento estabelecido para hérnia de Morgagni; no entanto, devido à raridade desta doença, ainda não há amplamente um consenso na literatura sobre o melhor padrão cirúrgico para a terapêutica4. A amplitude das técnicas cirúrgicas atualmente disponíveis incluem abordagens por laparotomia, torácica aberta via esternotomia mediana ou toracotomia e técnicas minimamente invasivas, incluindo laparoscopia e toracoscopia3,4,8,11. Existem várias vantagens e desvantagens associadas a cada abordagem na reparação da hérnia.

Neste relato, a intervenção escolhida foi a cirurgia via toracoscopia sem utilização de incisão de trabalho. Por via totalmente toracoscópica, foi realizada a dissecção, redução do saco herniário e reparo do defeito diafragmático. Como um método minimamente invasivo, a toracoscopia pode permitir maior liberdade durante a exploração do saco herniário, além de oferecer uma maior precisão e controle durante a dissecção de aderências intratorácicas4,11. Possibilita dessa forma, tanto um menor trauma cirúrgico, quanto um menor estigma da cicatriz cirúrgica quando comparado às cirurgias convencionais4. Tudo isso proporciona um menor tempo de hospitalização e contribui para o retorno precoce às atividades habituais dos pacientes. Ademais, ela é a técnica mais apropriada quando há suspeita de outras lesões intratorácicas ou recorrência de uma hérnia diafragmática, evento esse muito raro11.

Assim, deve-se ter em mente que o reparo cirúrgico minimamente invasivo é factível em adultos e evita complicações decorrentes da hérnia mesmo em casos assintomáticos4,11.

REFERÊNCIAS

1. Santos E, Ribeiro S. Hérnia diafragmática congénita - artigo de revisão. Acta Obstet Ginecol Port [Internet]. 2008;2(1):25-33. Available from: http://www.fspog.com/fotos/editor2/1_ficheiro_227.pdf

2. Felicetti JC, Frazão DM, Barros SS, Braga SMF, Diniz MB. Relato de Caso - Hérnia de Morgagni em adulto. Rev Saúde e Ciência. 2014;3(2):110-5.

3. Supomo S, Darmawan H. A rare adult morgagni hernia mimicking lobar pneumonia. Turk J Surg. 2018;1-3.

4. Sanford Z, Weltz AS, Brown J, Shockcor N, Wu N, Park AE. Morgagni hernia repair: a review. Surg Innov. 2018;25(4):389-99.

5. Ruiz-Tovar J, Castiñeiras VM, Molina EM. Diagnóstico y tratamiento quirúrgico de la hernia de Morgagni en el adulto. Neumol Cir Torax. 2009;68 (683):110-3.

6. Coelho AFC, Nascimento GS, Carvalho ARMR. Hérnia diafragmática congênita com manifestação tardia: relato de caso. Rev Ped SOPERJ. 2018;18(2):30-2.

7. Amore D, Bergaminell C, Natale D, Casazza D, Scaramuzzi R, Curcio C. Morgagni hernia repair in adult obese patient by hybrid robotic thoracic surgery. J Thorac Dis. 2018;10(7):E555-9.

8. Ahmad M, Al-Arifi A, Najm HK. Giant hernia of Morgagni with acute coronary syndrome: a rare case report and review of literature. Hear Lung Circ. 2015;24(9):e144-7.

9. Griffiths EA, Ellis A, Mohamed A, Tam E, Ball CS. Surgical treatment of a Morgagni hernia causing intermittent gastric outlet obstruction. BMJ Case Rep [Internet]. 2010 Nov 5 [cited 2019 Jun 12];2010. Available from: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22791842

10. Yamaguchi S, Marshall MB. Oupatient laparoscopic repair of a Morgagni hernia. Surg Innov. 2013;20(6):NP38-9.

11. Lee SY, Kwon JN, Kim YS, Kim KY. Strangulated Morgagni hernia in an adult: Synchronous prolapse of the liver and transverse colon. Ulus Travma Acil Cerrahi Derg. 2018;24(4):376-8.

Fonte: https://relatosdocbc.org.br/detalhes/214/tratamento-videotoracoscopico-da-hernia-de-morgagni-de-apresentacao-tardia

segunda-feira, 31 de julho de 2023

Cirurgia Fetal para correção de Hérnia Diafragmática Congênita

Cirurgia Fetal para correção de Hérnia Diafragmática Congênita



A Cirurgia Fetal para correção de Hérnia Diafragmática Congênita já é uma realidade no Brasil, sendo eficaz em muitos casos para promover desenvolvimento pulmonar pré-natal e aumentar as chances de sobrevida pós-natal.

A Hérnia Diafragmática Congênita (HDC) é uma malformação no diafragma. Ocorre quando o músculo que separa o tórax do abdome não fecha durante o desenvolvimento pré-natal. 

Dessa forma, ocorre o deslocamento dos órgãos localizados na cavidade abdominal, para a cavidade torácica. Assim, o espaço para o desenvolvimento pulmonar torna-se limitado, resultando em pulmões subdesenvolvidos, condição conhecida como Hipoplasia Pulmonar.

Aproximadamente a metade dos fetos com Hérnia Diafragmática Congênita sobrevive após cirurgia pós-natal. A outra metade acaba vindo a óbito por Hipoplasia Pulmonar.


Entenda como funciona a Cirurgia Fetal para correção de Hérnia Diafragmática Congênita

O tratamento intrauterino, indicado para correção de Hérnia Diafragmática Congênita em casos mais graves, é a Oclusão traqueal fetal. Geralmente é realizado entre a 24ª e 28ª semana de gestação. Alguns estudos recentes mostram que também é possível realizar o procedimento antes da 24ª semana.

A Cirurgia Fetal para correção de Hérnia Diafragmática Congênita é realizada por fetoscopia. Uma técnica endoscópica que utiliza um instrumento denominado fetoscópio para avaliar ou tratar o feto, durante o período gestacional.

Considerada minimamente invasiva, a Oclusão traqueal fetal possibilita a expansão do pulmão comprimido. Assim, o procedimento é feito a partir da colocação de um balão endotraqueal. Só pode ser realizado em ambiente hospitalar. Geralmente, com a utilização de anestesia local e sedação para a gestante, e geral para o feto. 

Na Cirurgia Fetal para correção de Hérnia Diafragmática Congênita utiliza-se o fetoscópio para inserir um microcateter no canal de trabalho do mesmo, acoplado ao balão vazio. O cirurgião insere os instrumentos pelo abdome materno, levando-o até a boca do feto. 

Após ser posicionado pela laringe, na árvore traqueobrônquica, o balão é insuflado e destacado do microcateter. Assim, promove-se a oclusão da traquéia, retendo líquido nos pulmões. 

A Cirurgia Fetal dura cerca de 30 minutos e estimula o crescimento do pulmão. Então, entre 32ª e 34ª semanas de gravidez, o balão é retirado.


Continuidade do tratamento da Hérnia Diafragmática Congênita

Embora a Cirurgia Fetal para HDC possibilite o crescimento suficiente dos pulmões para aumentar as chances de sobrevida em casos graves, isso não é tudo. 

A correção definitiva apenas pode ser feita após o nascimento. Neste momento, a equipe médica encaminha o recém-nascido à cirurgia para o fechamento do diafragma.  

Após a estabilização na UTI neonatal, um Cirurgião Pediátrico realiza esta cirurgia definitiva de fechamento. A chance de sobrevida é em torno de 70%, com diferenças no tempo de internação e alta, de acordo com a evolução de cada paciente.


Políticas de saúde pública: procedimento pelo SUS pode salvar mais vidas 

Cirurgia Fetal para correção de Hérnia Diafragmática Congênita é uma realidade depois do reconhecimento do feto enquanto paciente. Isso pois, essa visão impulsionou o desenvolvimento da Medicina Fetal, tornando-a uma especialidade diferenciada da Obstetrícia, da Perinatologia e da Medicina Materno-fetal. 

No entanto, o acesso à Medicina Fetal no Brasil ocorre principalmente por meio dos serviços privados e da saúde suplementar. Assim, as discussões em torno das condições de acessibilidade aos procedimentos pelo Sistema Único de Saúde (SUS) ainda são bastante tímidas.

Ainda que exista um consenso de que os níveis de mortalidade materna e fetal são altos, e incompatíveis com a posição econômica do país, as políticas públicas de saúde não conseguiram evoluir muito. 

Até o momento, não conseguimos ainda atingir o equilíbrio essencial para estabelecer um atendimento universal. Que tenha como eixo condutor a integralidade e a igualdade. 

Assim, embora os programas de pré-natal do SUS tenham evoluído bastante nos últimos anos, o enfoque na atuação junto às gestantes permanece voltado para o diagnóstico. 


A evolução da Medicina Fetal

Existem exames específicos que ajudam a identificar os distúrbios e malformações. No entanto, em muitos casos, identificação não significa solução.  

O não tratamento intrauterino de algumas malformações podem resultar em  perda fetal. Assim como em recém-nascidos com distúrbios ou sequelas evitáveis. 

Dessa forma, a elaboração de políticas públicas nacionais, regionais e locais, que proporcionem o acesso de todas as gestantes ao cuidado e tecnologia necessários em cada caso em particular é urgente.  

O acompanhamento adequado do pré-natal, parto e puerpério impacta diretamente na redução das taxas de mortalidade materna e fetal. Entre eles, a realização de procedimentos intrauterinos. Quando indicados, uma vez que a Cirurgia Fetal apresenta globalmente índices bastante expressivos de sucesso, em curva ascendente.  

Como nos casos graves de HDC, em que a Cirurgia Fetal para correção de Hérnia Diafragmática Congênita aumenta em muito as chances de vida, que seriam praticamente nulas na ausência do tratamento.

Fonte: https://cirurgiafetal.com/blog/cirurgia-fetal-para-correcao-de-hernia-diafragmatica-congenita/.

segunda-feira, 24 de julho de 2023

Cirurgia de Tendão de Aquiles: Restaurando a função e a qualidade de vida!

 Antes de falar da cirurgia que Bruno fez em 2019, a quinta da sua coleção de 7 cirurgias ao longo desses 13 anos de vida...Vamos falar de quais os tratamentos antes da cirurgia?

Antes de considerar a cirurgia do tendão de Aquiles, os médicos geralmente recomendam uma abordagem de tratamento conservador, que envolve métodos não cirúrgicos para tentar resolver o problema. Os tratamentos antes da cirurgia podem incluir:

1. Repouso: Descansar a perna afetada é uma parte importante do tratamento. Isso pode incluir evitar atividades que coloquem pressão excessiva no tendão de Aquiles.

2. Gelo: Aplicar compressas de gelo na área afetada pode ajudar a reduzir o inchaço e aliviar a dor.

3. Medicamentos: Anti-inflamatórios não esteroides (AINEs), como ibuprofeno ou naproxeno, podem ser prescritos para ajudar a reduzir a dor e a inflamação.

4. Fisioterapia: A terapia física desempenha um papel importante no tratamento conservador. Exercícios específicos podem ser prescritos para fortalecer os músculos da perna, melhorar a flexibilidade e promover a cura do tendão.

5. Dispositivos de suporte: O uso de talas, órteses ou sapatos especiais pode ajudar a proteger o tendão de Aquiles e melhorar a locomoção.

6. Injeções: Em alguns casos, o médico pode recomendar injeções de corticosteroides na área afetada para reduzir a inflamação e aliviar a dor.

É importante seguir rigorosamente o tratamento conservador recomendado pelo médico antes de considerar a cirurgia. Em muitos casos, essas medidas podem levar à melhoria significativa e até mesmo à resolução do problema, tornando a cirurgia desnecessária. No entanto, se o tratamento conservador não for bem-sucedido e a lesão do tendão de Aquiles persistir ou piorar, a cirurgia pode ser considerada como opção para reparar o tendão danificado e restaurar sua função normal. A decisão de realizar a cirurgia será sempre tomada em conjunto entre o médico e o paciente, com base na gravidade da lesão e nas necessidades individuais de cada caso.

O Bruno fez fisioterapia e aplicação de butox antes da cirurgia, mas infelizmente não surtiu o efeito desejado, e como ele já estava sentindo dores, optamos junto com o Dr que o acompanha realizar a cirurgia.

Bruno ficou 30 dias com gesso nos dois pé até próximo ao joelho, sentiu algumas dores. 

Abaixo vou colocar vídeos dele da época...











sábado, 22 de julho de 2023

Compreendendo a marcha em equino em crianças autistas

Compreendendo a Marcha em Equino em Crianças Autistas: Uma Perspectiva Sensível!

Aqui abordarei informações sobre a marcha em equino, isto é, andar na ponta dos pés, para falarmos da quinta cirurgia que o Bruno passou em 2019.

Introdução:

A marcha em equino, também conhecida como andar na ponta dos pés, é uma característica comum observada em muitas crianças autistas. Embora possa parecer um comportamento peculiar à primeira vista, é essencial compreender as razões por trás dessa marcha atípica. Neste artigo, exploraremos o fenômeno da marcha em equino em crianças autistas, suas possíveis causas e as abordagens terapêuticas que podem ser úteis no auxílio dessas crianças.

1. O que é a marcha em equino?

A marcha em equino é uma forma de locomoção na qual a criança se apoia apenas nas pontas dos pés, evitando fazer contato com o calcanhar. Embora seja comumente observada em crianças autistas, também pode ser encontrada em outros contextos, como crianças neurotípicas em fases iniciais do desenvolvimento.

2. Por que as crianças autistas andam na ponta dos pés?

Existem várias teorias sobre as causas da marcha em equino em crianças autistas. Uma delas está relacionada à sensibilidade tátil aumentada, em que a criança tenta evitar sensações desconfortáveis ao tocar o chão com o calcanhar. Além disso, dificuldades motoras e de equilíbrio também podem contribuir para esse comportamento compensatório. Alguns especialistas também sugerem que a marcha em equino pode ser uma forma de comportamento repetitivo que fornece conforto e segurança para a criança.

3. A importância da intervenção precoce

Embora a marcha em equino seja comum em crianças autistas, é fundamental considerar intervenções terapêuticas adequadas para ajudar a criança a desenvolver um padrão de marcha mais funcional. A intervenção precoce é essencial para minimizar o impacto dessa marcha atípica no desenvolvimento motor e no bem-estar geral da criança.

4. Abordagens terapêuticas e suporte

A abordagem terapêutica para tratar a marcha em equino em crianças autistas deve ser multidisciplinar. Profissionais de saúde, como ortopedistas, terapeutas ocupacionais e fisioterapeutas, desempenham um papel crucial na identificação das necessidades específicas de cada criança e no desenvolvimento de um plano de tratamento individualizado. A terapia ocupacional pode focar no aprimoramento da consciência sensorial e no desenvolvimento das habilidades motoras, enquanto a fisioterapia busca melhorar o equilíbrio e a postura da criança.

5. Suporte contínuo e compreensão

Além do tratamento terapêutico, é essencial que pais, familiares e educadores estejam bem informados e compreendam a marcha em equino em crianças autistas. Oferecer um ambiente de apoio, com compreensão e aceitação, pode ajudar a criança a se sentir mais confortável e encorajada a explorar outras formas de locomoção.

Conclusão:

A marcha em equino em crianças autistas é um comportamento comum, mas compreender suas causas e abordar as necessidades da criança pode ter um impacto significativo no seu desenvolvimento motor e bem-estar geral. Com uma intervenção adequada, envolvendo profissionais de saúde e apoio contínuo, podemos ajudar essas crianças a alcançar seu potencial máximo e a participar plenamente das atividades do dia a dia.