Os bebês com hérnia diafragmática devem nascer em hospitais de alta complexidade para que o tratamento adequado seja oferecido. Apesar dos avanços técnicos da medicina, mesmo nos melhores hospitais do mundo, alguns bebês com hérnia diafragmática não irão sobreviver devido a gravidade dos problemas pulmonares. A probabilidade de sobrevida está relacionada com o tamanho dos pulmões. Quanto menor for o pulmão residual, pior é o prognóstico. Por isso alguns bebês que apresentam quadros extremamente graves podem se beneficiar de cirurgia intra-uterina.
As alterações do desenvolvimento estrutural pulmonar decorrentes da compressão mecânica que as vísceras abdominais, em posição intratorácica, exercem sobre os pulmões durante o desenvolvimento fetal são responsáveis pelo óbito. Desta forma, pulmões de recém-nascidos com hérnia diafragmática podem apresentar hipoplasia, espessamento da parede das arteríolas e deficiência de substância surfactante. Tais alterações causam hipertensão pulmonar, com persistência do padrão fetal de circulação, "shunt" direita-esquerda através do canal arterial e forame oval inter-atrial, além de redução da complacência pulmonar (TANNURI U. TANNURI A. C., 2003).
Embora empregadas algumas estratégias para o tratamento da insuficiência respiratória associada à hérnia diafragmática congênita, como o óxido nítrico, que pode ocasionar uma breve e transitória estabilização do recém-nascido, mas não traz maior sobrevida aos pacientes. Seu uso é defendido como estratégia de transição para estabilizar o paciente que será encaminhado à ECMO. Apesar da disponibilidade de recursos como ventilação de alta freqüência, óxido nítrico e uso de membrana de oxigenação extracorpórea (ECMO), a mortalidade associada à hérnia diafragmática congênita é elevada, ocorrendo em 37 a 47% dos casos, mesmo em centros de alta complexidade (ROSSI F. S. et al, 2008).
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