A Hérnia diafragmática congênita (HDC) geralmente resulta em severa insuficiência respiratória que pode levar a morte devido a hipoplasia pulmonar, hipertensão pulmonar persistente e a deficiência de surfactante.
Hipoplasia Pulmonar
A hipoplasia pulmonar é um evento multifatorial, na medida em que o volume de fluido pulmonar e líquido amniótico, bem como o padrão respiratório, influenciam no processo de desenvolvimento pulmonar. Assim, situações que causem compressão torácica (oligodrâmnio, gestação extra-uterina, entre outros), diminuam o espaço intratorácico (hérnia diafragmática, derrames pleurais, entre outros) ou alterem a respiração fetal (neuropatias, miopatias, entre outros) podem levar à hipoplasia pulmonar, a qual poderá também ser primária (LOBATO G., 2009).
A compressão do pulmão pelas vísceras herniadas tem sido amplamente evocada na origem das lesões pulmonares. Há alguns anos atrás, alguns autores citaram que a hipoplasia pulmonar foi induzida pelo defeito diafragmático, mas esta teoria não é respeitada pela cronologia embriológica. Na verdade, o septum transversum é iniciado antes da emergência do broto traqueobrônquico (BARGY F., BEAUDOIN S., BARBET P. , 2006).
Apesar do crescimento e a embriologia de pulmões normais estarem bem descritos, poucos são os autores que se interessam na morfologia do crescimento pulmonar nos casos de hérnia diafragmática.
Hipertensão Pulmonar
A hipertensão pulmonar ocorre quando a pressão arterial é anormalmente alta nas artérias pulmonares (pequena circulação) ou na irrigação vascular dos pulmões. É caracterizada pela presença de um shunt da direita para a esquerda em nível de foramen ovale e canal arterial. A anatomia cardíaca tem que ser normal e a apresentação é de hipoxemia com presença ou ausência de patologia pulmonar (MARGOTTO P. R., PEREIRA, D.F., 2007).
Uma das causas da mortalidade na HDC é a hipertensão pulmonar, sendo esta responsabilizada, em parte, por uma deficiência da produção do NO. Para essa produção, é necessária a presença da NOS, que está diminuída na HDC (SANTOS, R.M., 1999).
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