Após o nascimento do bebê, como é...

No pós-natal
Abdome escavado
Insuficiência respiratória
Ruídos hidroaéreos no tórax
bulhas cardíacas deslocadas

A gravidade da insuficiência respiratória, assim como o prognóstico depende diretamente do grau de hipoplasia pulmonar e de hipertensão pulmonar associada (há uma redução no total de ramos arteriais e um aumento do músculo liso das artérias pulmonares, tanto por extensão em direção à periferia quanto na espessura)

DIAGNÓSTICO:
RX de tórax evidencia um hemitórax preenchido com estruturas semelhantes a cistos (alças intestinais), desvio do mediastino e abdome relativamente sem gás. O diagnóstico diferencial deve ser feito com a malformação adenomatóide cística do pulmão (considerar esta possibilidade nos casos dos achados radiológicos ocorrerem no lado direito ou quando a posição do estômago está abaixo do diafragma) e pneumonia com formação de pneumotoceles.

CONDUTA:

REANIMAÇÃO.
Intubação imediata: Surfactante pulmonar (100mg/Kg) (vide adiante). Ventilação por pressão positiva a 100% (a asfixia piora a hipertensão pulmonar). É contra-indicado o uso de máscara, pois provoca maior entrada de ar no estômago, ampliando a ocupação do espaço intratorácico. Não usar PIM maior que 30 cm H2O e a freqüência respiratória deve estar entre 30-60/min; a utilização de PIM elevada poderá ser necessária para obter adequada expansão torácica, porém deve ser reduzida assim que possível. Vigorosa hiperventilação para induzir redução da resistência vascular pulmonar via alcalose respiratória não é recomendada devido à injúria pulmonar relacionada aos parâmetros ventilatórios elevados que seriam necessários a esta manobra (respirador).
Elevação do decúbito, colocando-se o paciente de preferência sobre o afetado (facilita a expansão do lado normal).
Descompressão do estômago e alças intestinais: aspirar o conteúdo gástrico com SOG nº 8 e a seguir, deixá-la aberta para descompressão do estômago e alças intestinais que estão na caixa torácica. (Havendo necessidade,) Manter aspiração contínua com pressão controlada em selo de água, como na drenagem ativa de pneumotárax, de sorte a proibir que o estomago se dilate.
Cateterismo de vasos umbilicais: a paO2 obtida do cateter arterial umbilical reflete a oxigenação do sangue pós-ductal. É importante a monitorização da paO2 pré-ductal (oxímetro no membro superior direito). Monitorização da pressão arterial: a hipoxemia, a hipercapnia e a acidose decorrem basicamente, do shunt D-E pelo ductus arteriosus e / ou foramen oval, devido a intensa vasoconstricção pulmonar (hipertensão pulmonar), sendo este quadro agravado com a presença de hipotensão arterial sistêmica. Manter a PAM (pressão arterial média) nos níveis de acordo com o peso ao nascer (<> 2000g: 45-50 mmHg).
Se hipotensão arterial, drogas vasoativas: dopamina: 2,5ug/Kg/min
(peso x 1440 x dose/5000), dobutamina: 5ug/Kg/min (peso x 1440 x
dose/12500).Há relatos de que a dopamina pode aumentar a pressão arterial pulmonar e somente deveria ser utilizada concomitantemente ao uso de Óxido Nítrico. Assim, se não estiver utilizando Óxido Nítrico, somente utilize dopamina se tiver certeza de hipotensão arterial sistêmica e somente durante o período necessário.
O adequado manuseio hemodinâmico é essencial. Deve haver garantia de acesso vascular, um deles suficiente para monitorização da PVC. Atentar para o fato de que a PVC poderá estar alta por excesso de volume circulante ou apenas refletir insuficiência cardíaca ou ainda a elevada pressão em artéria pulmonar. Monitorizar o débito cardíaco por indicadores clínicos, avaliar bem o balanço hídrico para não haver desidratação ou edema, pois ambos serão deletérios ao paciente – a queda do volume circulante na circulação sistêmica aumenta o shunt D-E e o excesso de liquido produz edema intersticial pulmonar, reduzindo a complacência pulmonar, comprometendo as trocas gasosas. Cuidado com o uso de diuréticos pois podem provocar aguda queda na pressão arterial sistêmica.
Ecocardiograma: a avaliação ecocardiográfica é de suma importância para nortear a equipe em relação ao manuseio destes pacientes que, via de regra, tem na hipertensão pulmonar o problema central na enfermidade. A presença de pequenos ventrículos esquerdos complicam a evolução destes RN
Analgesia/sedação/manipulação mínima: estes RN apresentam grande labilidade na oxigenação arterial. Assim, cuidado nas punções arteriais e venosas, o exame clínico e a aspiração traqueal aumentam o shunt D-E, agravando a hipoxemia. Manipular o estritamente necessário. Manter o ambiente ao redor calmo. Recomenda-se o uso de drogas analgésicas e sedativas: Fentanil e Midazolam (consulte o capítulo de Dor Neonatal)
Paralisia muscular: é útil para controlar a ventilação e o uso de uma menor PIM (pressão inspiratória máxima) possível:
Vecurônio: 0,1 mg/Kg (ataque); contínuo: 0,1mg/Kg/h (Norcuron®) (vide Capítulo de Atresia de Esôfago). Monitorizar a freqüência cardíaca (o curare desencadeia taquicardia) e a pressão arterial. O RN curarizado mantém a sensibilidade, devendo estar sob drogas sedativas e analgésicas)