Bom pessoal este blog tem o intuito de ajudar outros pais que tem filhos com uma rara má formação chamada Hérnia Diafragmática Congênita. Caso vc conheça alguém que passa por isso, indique este blog...mtas vzs algumas informações podem salvar vidas

quarta-feira, 13 de outubro de 2010

Entendendo sobre algumas práticas *uso de equipamentos e medicamentos

ESTRATÉGIAS VENTILATÓRIAS
Ao nascer, o RN deve ser prontamente intubado para ventilação e uma sonda orogástrica deve ser introduzida, para esvaziamento gástrico. Nunca usar máscara para reanimar estes RN (recapitule acima).
Ventilar o RN com pressões menos agressivas, devido ao maior risco de barotrauma. A pressão deve permitir uma boa oxigenação, isto é, uma saturação pré-ductal > 90%. De preferência, a pressão inspiratória não deve ultrapassar 30 cm H2O, e a freqüência respiratória deve se manter entre 30 e 60 ipm. Não se aconselha hiperventilação e é tolerável certo grau de hipercapnia. O uso de curarizantes no período pós-natal imediato pode ajudar a controlar a ventilação e a manter a PIM em níveis mais baixos. Para os RN com grave hipóxia e/ou hipercapnia refratária, empregar a ventilação de alta frequência (geralmente esta é utilizada nos RN transferidos ao Hospital, devido já terem sido hiperventilados e já sofreram lesão pulmonar antes da transferência). Cuidadosa monitorização da paCO2 deve ser realizada, para evitar a hipocapnia: tem sido descrita uma diminuição de 50% do fluxo sanguíneo cerebral quando a paCO2 cai de 50 para 20 mmHg. A maior afinidade da hemoglobina por oxigênio durante a alcalose exacerba ainda mais a hipóxia tecidual. Conforme preconizado adiante, o momento cirúrgico estará relacionado aos níveis de MAP (pressão média de via aérea) e FR (freqüência respiratória), que é o IV (índice ventilatório conforme preconizado por Bohn; IV = MAP X FR). Assim as estratégias ventilatórias objetivam uma paCO2 pouco menor que 40 mmHg.


O USO DO SURFACTANTE PULMONAR.
Tem sido demonstrado, experimentalmente, baixos níveis de fosfatidilcolina (3 vezes menos) e aumento de proteínas alveolares nos pulmões de animais com hérnia diafragmática.
Nos fetos a termo com diagnóstico de Hérnia diafragmática, tem sido, evidenciado relação L/E imatura e ausência de fosfatidilglicerol, achados semelhantes aos RN prematuros com deficiência de surfactante.
Estes conhecimentos motivaram o uso precoce de surfactante exógeno nestes modelos. Os resultados: melhora gasosa 30 minutos após, assim como diminuição da resistência vascular pulmonar e aumento do fluxo sangüíneo pulmonar.
Atualmente a terapêutica de reposição do surfactante tem sido questionada (o pool de surfactante no pulmão de pacientes com hérnia diafragmática não estava diminuído, segundo estudo recentes de Janssen e cls: 73mg/Kg, ao passo que a média de surfactante no pulmão do RN com doença da membrana hialina é 10mg/Kg). Os estudo que usaram surfactante na hérnia diafragmática congênita obtiveram melhores resultados obtidos quando usado profilaticamente, antes da primeira respiração ou dentro das primeiras 6 hs de vida. A lógica desta estratégia baseia-se no fato de inundar o pulmão antes dos efeitos da ventilação com pressão positiva lesarem o epitélio pulmonar e liberar proteínas intra-alveolares que vão inativar a quantidade limitada de surfactante endógeno. Apesar de controverso, recomendamos a utilização de uma dose de surfactante, ainda na sala de parto.
A despeito da intensa investigação e terapêutica agressiva, estes RN continuam com uma inaceitável alta mortalidade: a hipoplasia pulmonar e a hipertensão pulmonar persistente frustram esforços para manter a troca gasosa. Estudos experimentais com o uso do esteróide pré-natal evidenciou a prevenção de alterações estruturais na artéria pulmonar, diminuindo significativamente o espessamento na adventícia e média. Na região intra-acinar há uma significativa redução da percentagem de vasos sangüíneos intra-acinares muscularizados com o uso pré-natal de esteróide.

O USO DO ÓXIDO NÍTRICO








O NO é uma substância endógena produzida primariamente no endotélio vascular a partir do aminoácido L-arginina; se difunde para o órgão efetor (células da musculatura lisa vascular), onde ativa a guanilase-cliclase, estimulando a produção de monofosfato de guanosina 3´, 5´cíclica (cGMP), que resulta no relaxamento da musculatura lisa (e consequentemente, no relaxamento vascular).
O NO deve alcançar os alvéolos para produzir seus efeitos sobre o músculo liso vascular, razão pela qual a resposta ao NO na hérnia diafragmática com hipoplasia pulmonar não é boa (de cada 10 RN, 2 respondem), não sendo uma contra-indicação; todo RN com hérnia diafragmática merece uma tentativa de NO.
O uso do surfactante pulmonar parece melhorar a resposta ao NO nestes RN (estudo experimental).
Na presença de disfunção do ventrículo esquerdo, o NO não será eficiente (fazendo vasodilatação pulmonar com o NO, maior quantidade de sangue chegará ao pulmão, com maior retorno venoso ao coração esquerdo, com risco de edema pulmonar).(Consulte o Capítulo de Hipertensão Pulmonar Persistente).

UTILIZAÇÃO DE ALCALINIZAÇÃO.
A hipoxemia, a hipercapnia e a acidose produzem aumento da resistência arterial pulmonar, resultando em hipertensão pulmonar. Na ausência de NO, temos tido boa experiência com alcalinização através do uso concomitante (à ventilação mecânica) de bicarbonato de sódio, à razão de 0,5 mEq/kg/hora, objetivando um pH entre 7.50 e 7.60. Atentar para não utilizar bicarbonato se a paCO2 estiver acima de 60 mmHg. Como nosso objetivo é manter a paCO2 pouco abaixo de 40 mmHg (vide adiante os critérios para indicar operação), utilize estratégias ventilatórias apropriadas a este fim.

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