ESTRATÉGIAS DE TRATAMENTO

Tratamento Cirúrgico

A menos que haja desvio intenso do mediastino resultando em comprometimento hemodinâmico ou em síndrome da veia cava superior, ou que haja suspeita de estrangulamento do conteúdo herniado, a HDC não é uma emergência cirúrgica (LINA C. D., CRISTIAN G.B., 2009). Quando é de indicação cirúrgica, a correção pode ser realizada tanto por acesso abdominal como por toracotomia, na dependência das lesões associadas e do período de evolução, havendo preferência pela laparotomia na fase aguda e pelo acesso torácico nos casos de hérnia diafragmática traumática crônica (HEALTH SYSTEMS, 2007). O tratamento dos pacientes com HDC consiste além da correção cirúrgica no momento adequado, correção do equilíbrio ácido básico, algumas estratégias ventilatórias.

Tratamento Paliativo

Os pulmões dos recém-nascidos com hérnia diafragmática podem apresentar hipoplasia, espessamento da parede das arteríolas e deficiência de substância surfactante. Tais alterações causam hipertensão pulmonar, com persistência do padrão fetal de circulação, "shunt" direita-esquerda através do canal arterial e forame oval inter-atrial, além de redução da complacência pulmonar. Adicionalmente, são descritas alterações no sistema de fibras elásticas e do colágeno que podem ser responsáveis pela menor elasticidade do parênquima pulmonar (DEPREST J., GRATACOS E. NICOLAIDES KH, 2004).

Nas últimas décadas, avanços na terapia da hipertensão pulmonar primária (HPP) do recém-nascido, tais como ventilação suave com hipercapnia permissiva, ventilação por oscilação de alta freqüência (VAF), uso de óxido nítrico (ON) como vasodilatador pulmonar seletivo e oxigenação extracorpórea por membrana (ECMO), foram incorporados ao tratamento de RN portadores de HDC (SANTOS, L. R. et al, 2003; RANGEL M. F. et al, 2001). Paralelamente, a possibilidade de diagnóstico ultra-sonográfico pré-natal e as tentativas de intervenção intra-útero abriram novas perspectivas de sucesso. Apesar de relatos iniciais apontando redução na mortalidade, algumas análises retrospectivas não confirmaram um impacto significativo na sobrevida global (LINA C. D.; CRISTIAN G.B., 2009).

Uso de Surfactante

O surfactante pulmonar é uma substância fundamental na mecânica pulmonar. Ele está presente em todas as espécies que respiram através de pulmões, pois, na sua ausência, o líquido presente entre o alvéolo e o ar apresenta uma tensão superficial alta, que exerce uma força de colabamento sobre estas estruturas pulmonares. O surfactante se interpõe às moléculas de água na superfície alveolar, reduz a tensão superficial de maneira dinâmica, de forma que essa tensão aproxima-se de zero no final da expiração quando a superfície do alvéolo está reduzida, evitando assim a atelectasia (KAYS D. W., 2006).

O tratamento com surfactante irá, em síntese, diminuir a pressão de abertura dos alvéolos, facilitando o seu preenchimento com o ar respirado em função de sua adsorção às paredes alveolares, o que também permitirá um preenchimento alveolar mais uniforme. A superfície de troca gasosa irá aumentar sem a necessidade de aumento na pressão ventilatória, o que evita sobredistensão de alguns alvéolos e conseqüente ruptura (LOBATO G., 2009).

Atualmente a terapêutica de reposição do surfactante tem sido questionada (o pool de surfactante no pulmão de pacientes com hérnia diafragmática não estava diminuído: 73mg/Kg, ao passo que a média de surfactante no pulmão do RN com doença da membrana hialina é 10mg/Kg (MARGOTTO P. R., 2004). Os estudos que usaram surfactante na hérnia diafragmática congênita obtiveram melhores resultados obtidos quando usado profilaticamente, antes da primeira respiração ou dentro das primeiras 6hs de vida. A lógica desta estratégia baseia-se no fato de inundar o pulmão antes dos efeitos da ventilação com pressão positiva lesarem o epitélio pulmonar e liberar proteínas intra-alveolares que vão inativar a quantidade limitada de surfactante endógeno (CARTAS AO EDITOR, 2001).

Existem evidências da experimentação animal e em humanos que sugerem melhora da função pulmonar e da oxigenação com o uso de surfactante exógeno na hérnia diafragmática congênita, com melhora da sobrevida. No entanto, a falta de estudos randomizados e controlados, de maior casuística, não permite assumir que os efeitos benéficos, em curto prazo, se reflitam em melhora da mortalidade ou morbidade em longo prazo. Isto é particularmente importante, se levarmos em consideração que a hérnia diafragmática congênita é uma doença que continua com elevadas taxas de mortalidade, a despeito de intervenções extremas (TELES D., CARVALHO R., 2009).

Uso de Óxido Nítrico

O óxido nítrico (NO) é uma substância endógena produzida primariamente no endotélio vascular. Ele deve alcançar os alvéolos para produzir seus efeitos sobre o músculo liso vascular. Durante a circulação transicional do recém-nascido ocorre um aumento do fluxo pulmonar em conseqüência da queda da pressão da vasculatura pulmonar, e o principal mediador bioquímico vasodilatador é o óxido nítrico (NO) (SANTOS R.M., 1999).

O óxido nítrico é uma combinação 1:1 de dois dos mais abundantes gases da atmosfera. É altamente solúvel e exerce efeitos parácrinos em muitos tecidos, regulando diversas funções, como o tono vasomotor, neurotransmissão, resposta imune e adesão de células inflamatórias à parede dos vasos. (FIORETTO, J. R.; 2003).

Uma vez inalado, o NO facilmente difunde-se através da membrana alvéolo-capilar, atingindo a circulação pulmonar e a célula muscular lisa vascular, aumentando a concentração intracelular e promovendo relaxamento vascular. Conseqüentemente, a pressão da artéria pulmonar (PAP) e a resistência vascular pulmonar (RVP) diminuem, e ocorre melhora das trocas gasosas como resultado da melhora da relação ventilação/perfusão (relação V/Q) (NONA J. et al, 2003).

Como uma substância terapêutica e potente, relativamente não tóxico por inalação e entregue diretamente no órgão alvo, espera-se que o óxido nítrico tenha um efeito sobre a hipertensão pulmonar na HDC. Apesar de um efeito rápido e por vezes graves sobre a oxigenação quando administrado a pacientes com crise hipertensiva pulmonar, o NO não demonstrou que quando inalado melhora a sobrevivência ou reduz a necessidade de ECMO (KAYS D.W., 2006).

Ventilação de Alta Frequência (VAF)

A ventilação de alta freqüência é definida pelo uso de freqüências respiratórias (FR) muito acima dos limites fisiológicos associadas a baixos volumes correntes (DURAND D. J., ASSELIN J. M., 1998). Ou seja, a VAF é a aplicação de pequeno volume corrente ( menor que o espaço morto ), em padrão oscilatório usando freqüência respiratória para manter troca gasosa adequada.

As razões do uso da ventilação de alta freqüência por oscilação (VAFO) são: diminuir as lesões pulmonares mecânicas por pressões elevadas usadas na ventilação mecânica convencional, diminuir a incidência de escape aéreo, diminuir a incidência de displasia broncopulmonar (FILHO O. T., 1999).

O uso da VAFO resulta em insuflação pulmonar mais homogênea, melhor oxigenação e menor intensidade da lesão pulmonar (MIYOSHI M. H., 2003). Tais fatos criaram a expectativa de que essa modalidade ventilatória, quando instituída precocemente no curso da insuficiência respiratória do RN, poderia prevenir ou reduzir a displasia broncopulmonar, melhorando, assim, o prognóstico desses pacientes (JOHNSON A. H. et al, 2002).

Oxigenação extracorpórea por membrana (ECMO)

A oxigenação extracorpórea por membrana é uma técnica de suporte cardiopulmonar prolongado, com finalidade de auxiliar o pulmão e/ou o coração, quando os mesmos entram em falência não responsiva aos tratamentos convencionais não invasivos (WEBERTR T. R. et al, 1990). Ela é uma opção de tratamento, porém, apresenta alguns riscos de complicações (MOSCARDINI A. C. et al, 2002).

A ventilação extracorpórea é realizada por meio de shunt veno-venoso ou veno-arterial, com bomba de rolete ou centrífuga, oxigenador de membrana e permutador de calor (GANDOLFI J. F., BRAILE D. M., 2003). A assistência pulmonar extracorpórea tem sido proposta como uma alternativa invasiva ao tratamento convencional da HDC, quando a oxigenação adequada torna-se impossível pelo uso de ventilação mecânica.

Estratégias Ventilatórias

Para uma otimização do volume pulmonar é necessário uma otimização cuidadosa, ou seja, recrutar os alvéolos colapsados mais lentamente, dado haver simultaneamente áreas de hiperinsuflação ou pulmão normal com áreas de atelectasia-condensação; a maioria das hérnias diafragmáticas é à esquerda condicionando consoante a sua gravidade, maior ou menor hipoplasia do pulmão esquerdo - o pulmão direita pode ser normal, e ter também há um certo grau de hipoplasia. Todos estes condicionalismos implicam um manuseio rigoroso e controles radiológicos freqüentes, dependentes da gravidade do quadro (NONA J. et al, 2004).

Ao nascer, o RN deve ser prontamente intubado para ventilação e uma sonda orogástrica deve ser introduzida, para esvaziamento gástrico. Não é recomendando o uso de máscara para reanimar estes RN, pois provoca maior entrada de ar no estômago, ampliando a ocupação do espaço intratorácico (AITA J. F. et al, 1999).

Deve-se ventilar o RN com pressões menos agressivas, devido ao maior risco de barotrauma. A pressão deve permitir uma boa oxigenação, isto é, uma saturação pré-ductal > 90%. De preferência, a pressão inspiratória não deve ultrapassar 30 cm H2O, e a freqüência respiratória deve se manter entre 30 e 60 ipm. Não se aconselha hiperventilação e é tolerável certo grau de hipercapnia. O uso de curarizantes no período pós-natal imediato pode ajudar a controlar a ventilação e a manter a PIM em níveis mais baixos. Para os RN com grave hipóxia e/ou hipercapnia refratária, empregar a ventilação de alta freqüência (CARTAS AO EDITOR, 2001; MARGOTTO P. R., 2004).

A monitorização da paCO2 deve ser realizada com cuidado, para evitar a hipocapnia, onde há uma diminuição de 50% do fluxo sanguíneo cerebral quando a paCO2 cai de 50 para 20 mmHg. O momento cirúrgico estará relacionado aos níveis de MAP (pressão média de via aérea) e FR (freqüência respiratória). Assim as estratégias ventilatórias objetivam uma paCO2 pouco menor que 40 mmHg (CARTAS AO EDITOR, 2001; MARGOTTO P. R., 2004).

As crianças que sofrem de problemas mais sérios têm a possibilidade de apresentar problemas de crescimento, aumentando o refluxo gaso esofágico que também pode causar problemas na alimentação. Devido a enfermidade, a alimentação requer mais calorias que um bebê normal para crescer saudável. Alguns podem sofrer problemas de desenvolvimento motor normal, sendo possível que não possam rolar, sentar, engatinhar, levantar e caminhar no mesmo período que uma bebê normal. Alguns bebês podem apresentar perda de audição. A Fonoterapia, Fisioterapia, Terapia Ocupacional, Nutricionista, são de fundamental importância para o desenvolvimento dessa criança. A fisioterapia habitualmente é de grande ajuda para esses bebês adquiram força muscular, coordenação motora e se desenvolvam de forma correta (PETER W. C., 1994).

A Fisioterapia atua nos berçários de alto risco promovendo a melhora da qualidade de vida, diminuindo o tempo de permanência desses bebês na UTI, além de favorecer o ganho de peso, melhorar o tônus e estado de alerta.