MANIFESTAÇÕES CLINICAS

Os primeiros sintomas que aparecem são os relacionados ao sistema respiratório. Quadros de insuficiência respiratória intensa com dispnéia, tiragens e cianoses são comuns logo após o nascimento, e de pior prognóstico. Ou seja, quanto mais cedo surgirem sintomas, mais grave é o quadro pulmonar. As principais complicações se dão através da dificuldade respiratória severa, coloração azulada da pele causada pela falta de oxigênio, respiração temporariamente ausente (BRAGG W. D. et al, 1996; INFOGEN A.C, 2009).

O diagnóstico é feito ainda intra-utero, basiando-se na conduta a ser tomada, a qual inclui: avaliação pormenorizada da anatomia fetal com o objetivo de afastar alterações associadas, estudo do cariótipo fetal, ecocardiografia fetal e programação do parto em centro terciário especializado, com equipe multidisciplinar (TELES D., CARVALHO R., 2009). Estudos experimentais têm demonstrado que a correção intra-útero da hérnia permite o tempo adequado para o crescimento compensatório dos pulmões e conseqüentemente evita a hipoplasia pulmonar grave (PEIXE A. A., RIBEIRO D. C., 2007). O diagnóstico sonográfico baseia-se na visualização de vísceras abdominais no interior do tórax e não visualização da cúpula diafragmática em cortes longitudinais do tórax. Outros achados associados são a não caracterização da bolha gástrica, desvio do mediastino, pequena circunferência abdominal e polidramnia (JANSSEN D. J. et al, 2003; JEFFREY, MARK E., WILBUR A., 2004).

Os exames realizados nos bebês mostram os movimentos assimétricos do tórax durante a respiração, sons pulmonares ausentes no lado atingido, sons intestinais que podem ser ouvidos no tórax, abdome côncavo que parece menos cheio ao exame de palpação (OLIVEIRA, R. C., JR, A. J., 2008). O exame de raio X de tórax pode evidenciar órgãos abdominais na cavidade torácica. Também evidencia um hemitórax preenchido com estruturas semelhantes a cistos (alças intestinais), desvio do mediastino e abdome relativamente sem gás. O diagnóstico diferencial deve ser feito com a malformação adenomatóide cística do pulmão (considerar esta possibilidade nos casos dos achados radiológicos ocorrerem no lado direito ou quando a posição do estômago está abaixo do diafragma) e pneumonia com formação de pneumotoceles (MARGOTTO P. R., 2005).

Em relação ao papel da ressonância magnética (RM) na avaliação do prognóstico dos pacientes com HDC, seria necessário um estudo comparando os dois métodos (Ultra-som (US) e RM) com o prognóstico dos fetos. Entretanto, como a RM permite boa identificação do fígado herniado (importante fator prognóstico), acredita-se que é de bom senso sugerir a importância prognóstica da RM, o que, deverá ser confirmado em estudos futuros (KAYS D. W., 2006). O atraso no diagnóstico correto pode, porém, levar a complicações graves, decorrentes do estrangulamento das vísceras abdominais herniadas. A gravidade da insuficiência respiratória, assim como o prognóstico depende diretamente do grau de hipoplasia pulmonar e de hipertensão pulmonar associada (há uma redução no total de ramos arteriais e um aumento do músculo liso das artérias pulmonares, tanto por extensão em direção à periferia quanto na espessura) (CARTAS AO EDITOR, 2001; TELES D., CARVALHO R., 2008).

Os fatores prognósticos analisados foram de desconforto respiratório ao nascimento (escore de <> 40 mmHg ou repercussão em VD) e indicação potencial de ECMO (definida como pO2 < 50 mmHg por mais de 4 horas e ausência de resposta à terapêutica convencional disponível em RN com peso maior que 2.000g, sem hemorragia de SNC e sem malformações cardíacas ou outras incompatíveis com a vida) (DIAS, M. G. et al, 2004).

Há muitos marcadores que correlacionam com pior prognóstico. Atualmente, a relação pulmão/perímetro cefálico fetal (LHR – lung head ratio) é o mais utilizado. Um RN com HDC que apresenta LHR de > 1 (ou seja, o pulmão não é tão pequeno) a taxa de sobrevivência é muito boa. A mortalidade é elevada quando o pulmão é extremamente pequeno em relação ao perímetro cefálico (AITA J. F. et al, 1999).

Estudos relataram que todos os neoantos com LHR menor que 0,6 morreram; a sobrevivência foi de 100% para aqueles com LHR maior que 1,35 e aqueles com LHR entre 0,6 e 1,35, a taxa de sobrevivência foi de 61%. Nenhum paciente com LHR menor que 1 sobreviveu, a despeito do ECMO; entre 1 e 1,4, a sobrevivência foi de 38%, dos quais 75% requereram ECMO (METKUS AP et al, 1996).